Autor:innen:
Dr. Christoph Fisser | Universitätsklinikum Regensburg | Germany
PD Dr. Thomas Müller | Universitätsklinikum Regensburg | Germany
Prof. Dr. med. Michael Pfeifer | Universitätsklinikum Regensburg, Fachklinik für Lungenerkrankungen Donaustauf, Krankenhaus der Barmherzigen Brüder Regensburg | Germany
Christoph Lerzer | Fachklinik für Lungenerkrankungen Donaustauf | Germany
PD Dr. med. Matthias Lubnow | Universitätsklinikum Regensburg | Germany
Der 18-jährige Elektroniker (BMI 23,1 kg/m²) stellt sich am 13.08. mit gering ausgeprägten Hämoptysen, Schüttelfrost, subfebrilen Temperaturen und Belastungsdyspnoe in einem externen Krankenhaus vor. Eine Therapie mit Ampicillin/Sulbactam und Clarithromycin wird begonnen. Bei progredienter respiratorischer Verschlechterung und erhöhten Infektwerten (CRP 520 mg/l, n < 5 mg/l) wird auf Meropenem und Moxifloxacin eskaliert, und eine invasive Beatmung begonnen. Aus der Vorgeschichte ist ein Nikotinabusus (0,5 packyears) zu eruieren.
Eine Therapie mit NO, Iloprost und Bauchlage erbringt keine Verbesserung. Bei schwerem ARDS (PaO2/FiO2 79 mmHg, PaCO2 113 mmHg, pH 7,19) mit hoher Beatmungsinvasivität (IPAP 35 cmH2O, PEEP 15 cmH2O, AMV 10,4 l/min), erfolgt die Anlage einer venovenösen extrakorporalen Membranoxygenierung (vvECMO) mit Verlegung in unser Haus. Am 20.08. lässt sich im HRCT eine Panbronchiolitis mit disseminierten zentrilobulären Knötchen sehen.
Alle externen Untersuchungen (Bronchoskopie, Blutkulturen, Sonographie inkl. TEE, Urinstatus und -sediment, ANA, ANCA, C3, C4, anti-CCP, anti-GBM, Immunglobuline, Virologie, Bakteriologie und Mykologie (u.a. Influenza, Hanta, Hepatitis, Mycoplasmen, Leptospiren, Legionellen, Chlamydien, PJP, Aspergillen) verbleiben unauffällig.
In der erneuten diagnostischen Aufarbeitung 7 Tage später zeigt sich nun der Antikörper gegen Bestandteile der glomerulären Basalmembran deutlich erhöht (183 U/ml; n < 20 U/ml). Die erneute quantitative und qualitative Urinuntersuchung sowie die Nierenfunktion verbleiben unauffällig.
Wir stellten die Diagnose eines sekundären ausschließlich pulmonalen Goodpasture-Syndroms.
Eine Therapie mittels täglicher Plasmapherese, hochdosiertem Prednisolon (21.08.) und Cyclophophamid (28.08.) erfolgt. Ein Spannungs-Pneumothorax wird mittels Thoraxdrainage versorgt. Es erfolgt die komplikationslose dilatative Tracheotomie, die Sedierung wird beendet. Der Patient bleibt ECMO-abhängig und wird aus dem Bett mobilisiert.
Unter o.g. Therapie (10x Plasmapheresen) zeigt sich eine langsame, aber anhaltende klinische und laborchemische Besserung (anti-GBM < 20 U/ml). Die ECMO-Therapie kann nach 48 Tagen beendet werden. In den ambulanten Verlaufskontrollen (zuletzt 08/2018) zeigt sich auch nach stufenweiser Reduktion der immunsuppressiven Therapie über 6 Monate und deren Beendigung kein Anhalt für ein Rezidiv der Grunderkrankung.
In ähnlichen Fallberichten wird die Freilegung der Basalmembran durch ein inhalatives Trauma (u.a. Tabak, Kokain, Speed) als pathophysiologischer Auslöser für das sekundäre Goodpasture-Syndrom diskutiert [1 – 5].
Auch bei zuvor negativem anti-GBM sollte ein schweres akutes Lungenversagen nach Hämoptysen, inhalativer Noxenkonsum und Panbronchiolitis im HRCT, zur erneuten Bestimmung des anti-GBM-Wertes leiten, und die seltene Erkrankung eines sekundären, ausschließlich pulmonalen Goodpasture-Syndroms in Erwägung gezogen werden.