Einleitung
Die chronische nicht bakterielle Osteomyelitis (CNO gehört zur Gruppe der autoinflammatorischen Erkrankungen. Als extraossäre Assoziationen sind vor allem Hautauffälligkeiten bekannt, wie die palmare und plantare Pustulose, Akne, Psoriasis, sowie eine Assoziation zu chronisch entzündlichen Darmerkrankungen.
Wir stellen 6 Patienten vor, bei denen im MRT zusätzlich zu den Knochenherden pulmonale Signalherde gefunden wurde. Dies ist in der Literatur bisher nur in Einzelfalldarstellungen berichtet (1-5).
Methoden
Die Krankenakten der betroffenen Patienten wurden retrospektiv analysiert im Hinblick auf Anamnese, klinische Untersuchung, Laborbefunde, bildgebende Verfahren.
Ergebnisse:
6 Patienten, davon 4 Mädchen (8 - 13 Jahre alt), 2 Jungen (11,15 Jahre alt). Bei 4 der Patienten zeigte sich ein pulmonaler Herd bei Erstdiagnose der CNO, bei zwei erst im Verlauf. Keiner zeigte pulmonale Symptome (Husten, Fieber, Atemnot). Bei 4 war die Blutsenkungsgeschwindigkeit erhöht, sonst keine laborchemischen Auffälligkeiten. Eine Lungenbiopsie wurde bei keinem durchgeführt. Im Verlauf zeigte sich bei 2 Patienten eine Befundstabilität, bei 3 regrediente Lungenherde, bei einer Patientin Beschwerdefreiheit nach 3 Jahren ohne bildgebende Kontrolle. 4 Patienten wurden im Beobachtungszeitraum mit NSAR, eine mit MTX und Bisphosphonat behandelt; 2 zusätzlich initial mit Antibiotika. Bei einem Patienten war initial der V.a. ein Osteosarkom histologisch gestellt worden und er wurde mit Polychemotherapie nach EURAMOS/COSS behandelt. Erst die Re-Biopsie zeigte eine CNO, daraufhin Umstellung auf Naproxen.
Diskussion:
Unsere Patienten zeigten keine pulmonale Symptomatik (Husten, Fieber, Atemnot), was gegen eine bakterielle oder virale Genese spricht. Zudem zeigte sich ein spontaner Rückgang oder Befundstabilität der pulmonalen Herde unter NSAR Therapie, bzw MTX und Bisphosphonaten. Dies spricht für eine autoinflammatorische Genese der pulmonalen Herde im Rahmen der CNO.
In der Literatur wird über insgesamt 5 Patienten mit CNO und pulmonalen Herden berichtet, darunter 3 Kinder (1-3) und 2 Erwachsene (4,5). Zwei der Kinder hatten keine pulmonalen Symptome, ein Mädchen hatte eine milde Symptomatik. Bei 2 wurde eine Lungenbiopsie durchgeführt ohne Keimnachweis. Eine zeigte eine unspezifische Entzündungsreaktion (2), die andere eine granulomatöse Pneumonie mit Verdacht auf Mykobakterien. Unter antituberkulöser Therapie war keine Besserung zu sehen, im Verlauf dann spontane Regression (3). Die beiden Erwachsenen hatten deutliche pulmonale Symptome. Bei einem kam es zur spontanen Regression (5), bei der anderen kam es zu einer Besserung unter Cortison (4).
Unsere Beobachtungen werden durch die Einzelfalldarstellungen in der Literatur unterstützt. Auch hier kam es zu spontaner Regression, bzw zur Besserung unter Cortison. Antibiotische Therapie war nicht wirksam.
Fazit
Wir gehen bei den pulmonalen Herden von einer extraossären Manifestation der CNO aus.
Hintergrund.
Die chronisch nicht-bakterielle Osteomyelitis (CNO) umfasst ein breites klinisches Spektrum, welches von unifokalen zu rekurrierenden multifokalen Knochenentzündungen reicht. Die Therapie ist empirisch und umfasst NSAR, Kortikosteroide, klassische Basismedikamente (DMARDs), TNF-Inhibitoren und Bisphosphonate.
Studiendesign.
Anhand einer internationalen, multizentrischen Datenerhebung in Liverpool, Glasgow, Edinburgh, Ayshire, Dundee (Großbritannien), Dresden und Stuttgart (Deutschland) wurde retrospektiv die Krankheitsaktivität unter Therapie mit Bisphosphonaten und TNF-Inhibitoren (TNFi) zu Beginn und nach 3, 6, 12 und 24 Monaten evaluiert.
Ergebnisse.
91 Kinder und Jugendliche mit CNO und fehlendem Therapieansprechen auf NSAR erhielten TNFi (n=25; Etanercept/Adalimumab/Infliximab) oder Bisphosphonate (n=66; Pamidronat). Die Nachbeobachtunsgzeit betrug 4.6±3.8 Jahre. Das Durchschnittsalter bei Diagnosestellung lag bei 10.8±2.7 Jahren und unterschied sich nicht zwischen der TNFi- und Bisphosphonatgruppe. Die Mehrzahl der Patienten erhielt zur Diagnosesicherung eine Knochenbiopsie [55/91(60%)] und eine Ganzkörper-Bildgebung (MRT oder Szintigraphie) [76/91(84%)]. Die Kinder der Pamidronatgruppe hatten, im Vergleich zu Patienten in der TNFi Gruppe, häufiger lokale Entzündungszeichen [29(62%) vs 10(45%), p=0.049], Wirbelkörperfrakturen [6(13%) vs 0(0%), p=0.079] und seltener eine begleitende Arthritis [7(17%) vs 11(50%), p=0.002] bzw. chronisch entzündliche Darmerkrankungen [4(18%) vs 2(4%), p=0.056]. Unter Pamidronattherapie wurde ein zufriedenstellendes klinisches Ansprechen mit kompletter/partieller Remission nach 6 Monaten (n=61, 53%/32%) und 12 Monaten (n=51, 35%/9%) beobachtet.
Aus der Pamidronatgruppe wechselten 19 (29%) Kinder wegen Therapieversagens zu TNFi, wovon 10 Kinder (n=17, 59%) nach 6 Monaten und 8 Kinder (n=12, 67%) nach 12 Monaten in klinischer Remission waren. Umgekehrt wurden nur 3 Patienten der TNFi Gruppe (12%) später mit Bisphosphonaten behandelt.
Schlussfolgerung.
Bei CNO Patienten mit fehlendem Therapieansprechen auf NSAR stellt die immun-modulatorische Therapie mit TNFi oder Bisphosphonaten eine effektive Therapieoption dar. Ein Wechsel von Bisphosphonaten zu TNFi scheint häufiger als umgekehrt. Ein relativ kleiner Teil der Patienten bleibt therapierefraktär, auch nach Versuch beider Optionen. Prospektive Verlaufsbeobachtungen und randomisierte klinische Studien sind notwendig, um evidenzbasierte Therapieempfehlungen aussprechen zu können und Risikofaktoren für Therapie-schwierige Verläufe zu definieren.
Hintergrund
Phosphoinositol-3-Kinasen (PI3K) sind wichtig für die Regulation des Zellzyklus, des Zellwachstums und der Zelldifferenzierung. Dabei führt die Aktivierung von PI3K über Phosphorylierung von Proteinkinase B (Akt) unter anderem zur Aktivierung des mamallian-Target-Of-Rapamycin (mTOR)-Signalweges und zu einer Inhibierung der Forkhead box (FOX)-Transkriptionsfaktoren. 2013 wurde eine dominante Gain-of-function-Mutation in der katalytisch aktiven PI3K-δ als Ursache für Immundefizienz mit Autoinflammation beschrieben [1]. Hierbei kommt es zu wiederkehrenden respiratorischen Infekten mit progredienter Atemwegsschädigung, Lymphopenie und einer beeinträchtigten B-Zell-Reifung.
Fall
In unserer kinderrheumatologischen Ambulanz betreuen wir einen Patienten der mit Infektneigung, Panzytopenie, Splenomegalie und Lymphadenopathie auffiel. Eine maligne Erkrankung konnte ausgeschlossen werden. In der weiterführenden Diagnostik zeigte sich eine eingeschränkte Lungenfunktion (VC 54%, FVC 68%, FEV1 61%), ein cubblestones-Muster der Bronchialschleimhaut sowie eine stark verschobene CD4/CD8 Ratio (89/8) in der bronchoalveolären Lavage. Immunologisch ließ sich eine chronische T-Zell-Aktivierung und deutlich verzögerte B-Zell-Reifung mit einer niedrigen Impf-Antikörperantwort gegen Tetanus (0.28 IU/ml) und deutlich reduzierter T-Zellantwort gegen Tetanus nachweisen.
Methoden und Ergebnisse
In der Whole-Exome-Sequenzierung ließ sich eine neuartige Variante in der PI3K-γ-Untereinheit PIK3R6 nachweisen. Die Variante führt zu einem Frameshift und hat eine Heterozygotenfrequenz von < 0.00001. PIK3R6 vermindert die Bindung des Aktivators PIK3R5 an die katalytisch aktive PI3K-γ-Untereinheit PIK3CG und sorgt damit für eine Hemmung des PI3K-Akt-Signalweges [2].
Mittels Sanger-Sequenzierung ließ sich die Mutation auch bei der gesunden Mutter nachweisen, ohne dass hierdurch die Expression des Wildtyp-Proteins beeinflusst wird. Im Gegensatz hierzu zeigt sich bei dem Patienten eine stark reduzierte Expression des Wildtyp-Proteins im Vergleich zu den Eltern und gesunden Kontrollen. Möglicherweise ist dies durch ein Expressions-Ungleichgewicht der Allele oder eine nicht-kodierende zweite Mutation bedingt. Bei unserem Patienten geht diese Variante mit einer gesteigerten Akt-Aktivierung und Phosphorylierung von FOXO1 und FOXO3a einher. Mittels Einzelzellsequenzierung und Durchflusszytometrie im Vergleich zu den gesunden Eltern und Kontrollprobanden konnten wir eine nachfolgend derangierte Lymphozytendifferenzierung nachweisen.
Zusammenfassung
Die Untersuchungen deuten darauf hin, dass diese neuartige Variante zu einer Dysregulation der PI3Kγ führen könnte und ursächlich für die Immundefizienz und Autoinflammation ist.
Einleitung
Obwohl das Risiko für einen schweren COVID-19 Verlauf bei Kindern gering ist, könnte dies durch die Grunderkrankung und/oder immunsuppressive Medikamente aggraviert werden. Wir analysierten klinische Daten von COVID-19-Fällen unter Patienten mit juveniler idiopathischer Arthritis (JIA) in Deutschland, die an das BIKER-Register gemeldet wurden.
Analyse klinischer Daten von 72 COVID-19-Fällen, die dem BIKER-Register von 32 deutschen kinderrheumatologischen Einrichtungen zwischen Februar 2020 und April 2021 gemeldet wurden
Methoden
Die Hauptaufgabe des deutschen BIKER-Registers (Biologika in der Kinderrheumatologie) ist die Sicherheitsüberwachung von Biologikatherapien bei der JIA. Nach Beginn der COVID-19-Pandemie wurde die Erhebung mit einem standardisiertes Formular erweitert, um alle teilnehmenden Zentren proaktiv zu Auftreten, Präsentation und Outcome von SARS-CoV-2- Infektionen bei Kindern mit rheumatischen Erkrankungen zu befragen. Die Interviews wurden mit 68 Zentren zunächst wöchentlich, später zweiwöchentlich durchgeführt.
Ergebnisse
Von den 72 JIA Patienten mit SARS-CoV2-Infektion waren 72% mindestens zwölf Jahre alt. Zum Zeitpunkt der Infektion erhielten 47 % der Patienten konventionelle DMARD, 53 % erhielten Biologika (Tab.1). Sechzig Patienten (83 %) erhielten entweder ein konventionelles DMARD oder ein Biologikum. 54 % der Patienten hatten eine polyartikuläre JIA.
In 81% der Fälle wurde COVID-19 durch PCR (n=58), in 7% nur durch Antigentest (n=1) oder eine nicht näher bezeichnete Methode (n= 4) nachgewiesen. Acht Patienten (11%) hatten nachweisbare SARS-CoV2-Antikörper und hatten typische Symptome. Ein Patient hatte aber typische Symptome zeitgleich mit der positiven SARS-CoV-2Testung eines Familienmitgliedes.
Symptome wurden bei 54 der 72 Patienten (75%) berichtet: Fieber n=18, Rhinitis n=20, Husten n=16, Kopfschmerzen n=14, Verlust des Geschmacks-/Geruchssinns n=14, Pharyngitis n=9, Müdigkeit n=8, muskuloskelettale Schmerzen n=6, GI-Symptome n=2, Schwindel n=3, Enzephalitis/Krampfanfälle/Atemstillstand/Tod n=1. Achtzehn Patienten (25 %) waren asymptomatisch.
Eine 3½-jährige Patientin, bei der zunächst eine systemische JIA diagnostiziert wurde, entwickelte eine fatale Erkrankung mit intrakraniellem Ödem und Atemstillstand, sowie typischen Veränderungen der Lungentextur. Vor ihrer SARS-CoV-2-Infektion wurde die Patientin mit MTX und niedrig dosierten Steroiden behandelt. Genetische Tests ergaben einen angeborenen Immundefekt.
Zusammenfassung
Abgesehen von einer Patientin mit angeborenen Immundefekt, die an ihrer COVID-19-Infektion verstarb, wurde in unserer Kohorte kein Fall von schwerem COVID-19 berichtet. Zum Zeitpunkt der Infektion waren über 80 % der Patienten in unserer Kohorte mit konventionellen DMARD und/oder Biologika behandelt worden. Dies schien keinen negativen Einfluss auf den Schweregrad oder den Ausgang der SARS-CoV2-Infektion zu haben. Interessanterweise wurde bei keinem Patienten ein MISC beobachtet.
Einleitung: Die oligoartikuläre Juvenile idiopathische Arthritis (oligoJIA) ist die häufigste Verlaufsform der juvenilen idioapthischen Arthritis. Trotzdem gibt es für diese keine evidenzbasierte Therapieleitlinie, insbesondere nicht zum Einsatz von Methotrexat. Im Hinblick auf die kommenden neuen Klassifikationskriterien für die JIA, verglichen wir die Daten zu Patienten mit erweiterter oligoJIA und mit Rheumafaktor (RF) negativer Polyarthritis (PA).
Methoden: In die Analyse eingeschlossen wurden alle im BIKER (Biologika in der Kinderrheumatologie) Register erfassten Patienten mit persistierender und erweiterter oligoJIA oder RF-negativer PA mit erstmaliger Methotrexattherapie. Die Effektivität wurde mittels des Juvenile Arthritis Disease Activity Score 10 (JADAS 10) ermittelt. Die Beurteilung der Sicherheit erfolgt auf Basis von Meldungen unerwünschter Ereignisse (Adverse Events, AE) und ernsthaften AE (serious AE, SAE).
Ergebnisse: Patientencharakteristika: Von 2005 bis 2011 wurden 1056 Patienten eingeschlossen: 370 Patienten mit persistierender oligoJIA, 221 Patienten mit erweiterter oligoJIA und 467 Patienten mit RF-negativer PA. Ab Therapiebeginn mit Methotrexat wurde die Effizienz nachverfolgt.
Patienten mit erweiterter oligoJIA waren signifikant häufiger ANA positiv. Die HLA-B27 Positivität unterschied sich nicht zwischen den drei Kohorten. Eine Uveitis trat signifikant häufiger bei Patienten mit persistierender oder erweiterter oligoJIA auf.
Effektivität: Über einen Zeitraum von zwei Jahren erreichten 44 % der Patienten mit persistierender oligoJIA, 38 % mit erweiterter oligoJIA und 46% der Patienten mit RF-negativer PA eine JADAS-minimale Krankheitsaktivität (JADAS ≤2). JADAS-Remission (JADAS ≤1) erreichten 33 % der Patienten mit persistierender oligoJIA, 29 % mit erweiterter oligoJIA und 35 % der Patienten mit RF-negativer PA.
Unsere Analysen ergaben keinen Hinweis, dass ANA-Positivität einen Einfluss hat auf das Ansprechen einer Methotrexattherapie hat.
Patienten mit erweiterter oligoJIA erreichten die JADAS-Remission signifikant später und erhielten zusätzlich signifikant mehr biologische DMARDs (disease-modifying anti-rheumatic drugs) als die Patienten mit persistierender oligoJIA oder RF-negativer Polyarthritis (p < 0,001). Erstmanifestation einer Uveitis trat in 0,3 bis 2,2 pro 100 Patientenjahre auf.
Während 2621 Patientenjahre unter Therapie mit MTX wurden 982 unerwünschte Ereignisse (AE) und 29 ernsthafte AE dokumentiert. Die Anzahl der AE war signifikant niedriger bei Patienten mit persistierender oligoJIA im Vergleich zu den beiden anderen Kohorten. Die am häufigsten dokumentierten AE waren Infektionen, gefolgt von Transaminasenerhöhung und JIA-Reaktivierung. Makrophagenaktivierungssyndrom, Überempfindlichkeitsreaktionen oder Thrombozytopenie wurden nicht berichtet. Raten und Gründe für einen Abbruch der MTX-Therapie werden in Tabelle 2 aufgeführt.
Schlussfolgerung: Patienten mit persistierender Oligoarthritis kommen unter
Einleitung:
Tocilizumab (TCZ) als humanisierter Interleukin-6 (IL 6)-Rezeptorantagonist ist ein wichtiges Medikament zur Behandlung aktiver Verläufe der systemischen juvenilen Arthritis, der polyartikulären juvenilen idiopathischen Arthritis und anderer „off-label“ Indikationen (z.B systemischer Sklerose).
Die vielfältigen physiologischen Funktionen von IL-6 erklären die unerwünschten Arzneiwirkungen (UAW) von TCZ. So wurden schwere Infektionen, Neutropenien, Leberwerterhöhungen und in seltenen Fällen schwere Nebenwirkungen (SAE) wie das Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS) beschrieben. Wir haben retrospektive „real-life“ Daten zur Therapie mit TCZ erhoben.
Methoden:
In einer retrospektiven single-center Studie wurden Kinder-, und Jugendliche unter Therapie mit TCZ, die sich zwischen Januar 2019 und März 2021 vorstellten, hinsichtlich UAW und SAE ausgewertet.
Ergebnisse:
Es konnten 88 Patienten (w=63, m=25) mit einem Durchschnittsalter von 14,06 Jahren (min 3,21, max 19,2 ) eingeschlossen werden. Davon litten 19 an einer SJIA, 8 Patienten an RF pos. Polyarthritis, 18 an RF negativen Polyarthritis, 26 an Extended Oligoarthritis und 17 an einer anderen Diagnose (z.B. systemische Sklerose, Fasciitis, Uveitis, AID).
Die Therapiedauer mit TCZ betrug sich im Durchschnitt 19,6 Monate. 64 Patienten erhielten TCZ sc und 24 iv mit einer mittleren Dosis von 0,35mg/kg/d (min 0,07, max 0,88). Eine Kombination mit MTX erfolgte bei n=39, bei 22 Patienten zusätzlich eine low-dose Steroidtherapie. 4 Patienten erhielten ein anderes cDMARD in Kombination (HCQ, MMF, CSA). Im Beobachtungszeitraum wurde bei 22 Patienten (25%) die TCZ Therapie abgesetzt, hiervon n=6 bei SAE, n=13 wegen ungenügender Wirksamkeit und n=5 in Remission. Ein Kind erlitt ein MAS. Auffällig waren 26 Patienten (29,5%) mit einer Leukopenie unter 4000/l, wobei n= 14 dieser 26 Kinder (54%) zeitgleich eine Komedikation mit MTX oder Prednisolon hatten. Ein erniedrigtes C3-Komplement fand sich bei 39 von 50 und ein niedriges C4 bei 25 von 50 Patienten. Bei 12 Patienten bestand eine Leukopenie und eine Erniedrigung der C3 und /oder C4-Level. 10 Kinder wiesen eine Erhöhung der Nüchtern-Triglyceridwerte über 150 ng/ml auf und 7 GOT Werte oberhalb der Norm (min 42, max 726).
Diskussion:
Es fanden sich keine Abhängigkeiten der Komplementerniedrigung bzgl. Geschlecht, Alter, Diagnose, Dauer der Therapie oder Applikationsform. Ein Zusammenhang bzgl. der Indikation zur Therapie und Eintritt unerwünschter UAW fand sich nicht.
Schlussfolgerung:
Wie erwachsene Rheumpatienten, zeigt auch eine kinderrheumatologische Kohorte das gehäufte Auftreten (fast 30%) von Leukopenien unter TCZ Therapie. Diese korreliert nicht mit der Dauer der Therapie oder dem Auftreten schwerer Infektionen.
Die konsequente Überwachung der Laborparameter, auch im Hinblick auf die Erhöhung der Nüchtern -TG sowie einer Komplementerniedrigung wird unter Therapie mit TCZ auch für kindliche und jugendliche Patienten empfohlen.
Objectives: By entering inflamed tissues, T cells adapt to low levels of oxygen, lack of key nutrients and oxidative stress conditions. To study how this environment affects T cells, we analyzed T cell metabolism and function in synovial fluid cells from Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) patients. We aimed to investigate how oxidative stress regulates T cell responses within inflamed joints of JIA patients and analyzed Nrf2-the key regulator of the antioxidative stress response- and it’s signaling pathways.
Materials and Methods: Flow cytometry analyses were performed to determine oxidative status and metabolic characteristics in the mononuclear cells from arthritic joint and peripheral blood of JIA patients. Seahorse assay were performed to analyze their metabolic activity. qRT-PCR were performed to analyze expression of genes involved in glucose and fatty acid metabolism.
Results and Summary: We identified high ROS levels in CD4+ T cells from synovial fluid (SF). Nrf2 and its target gene Nqo1 were less expressed in SF compared to blood CD4+ T cells. SF CD4+ T cells expressed high levels of mitochondrial mass, high glucose uptake and ECAR levels and high fatty acid uptake. Vice versa, Nrf2 activation of SF T cells yielded in downregulation of ROS, ECAR and fatty acid uptake and also reduced secretion of IFN-g. These findings suggest that Nrf2 signaling regulates the metabolism of SF T cells and its dysregulation in T cells during chronic inflammation could contribute to disease progression.
Introduction: Ultrasound B-Mode (BM) and vascularity (PD) can discriminate normal and pathological findings, identifying joint effusion, synovial proliferation and hypervascularity in patients with juvenile idiopathic arthritis (JIA). Physiological ultrasound (US) findings for the paediatric knee joint has been published in 2016 by the Imaging Working Groups of the GKJR and OMERACT.
Objectives: To compare knee joints of JIA patients with and without arthritis using pD and bM to determine the most sensitive US views in an international multicenter study.
Methods: Patients aged < 18 years attending with clinical symptoms of arthritis of 1 or both knee joints in 6 participating centres were recruited. Standardized US examination was performed (Table 1) using a linear transducer and bM and pD findings were graded 0 (normal)-3 (severe) according to the adapted OMERACT-US score. Sensitivity is expressed as frequency of Grade 1,2 or 3 (%).
Results: : A total of 75 individual knee joint examinations in 53 patients were performed, knees without arthritis were controls. Patient reported symptoms of arthritic knees were swelling (98%), loss of function (85%) and pain (83%). At the time of scanning, 57% of patients were using NSAR therapies, 23% methotrexate, 2% biological and 2% oral steroids. In BM, the commonly used anterior longitudinal standard view performed in 30° remained the most sensitive for assessing effusion when used as independent view (95%). However, PD in lateral parapatellar (69%) and lateral longitudinal views (64%) were more sensitive than the typically evaluated anterior longitudinal (44%) and transverse (55%) in neutral view. The highest sensitivity for hypervascularization was seen in the lateral and medial parapatellar views (69% and 62% respectively), the lateral longitudinal (64%) and the anterior transverse and longitudinal views performed at 30° (63% and 64% respectively).
Conclusion: These preliminary findings suggest US could be performed with knees in 30° flexion (anterior longitudinal and transverse) for maximal BM sensitivity. These views combined with the lateral parapatellar and longitudinal views as marker for hypervascularity provide the most sensitive US method.
Zielsetzung
Das Wissen über sekundäre Langzeitfolgen der Juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA) bezüglich funktioneller Beeinträchtigungen und Gangveränderungen ist gering. Eine quantitative Ganganalyse ist nur mit aufwändigen Motion-Capture-Systemen möglich (1, 2). Dies ist die erste Studie zur Untersuchung einer videobasierten, markerlosen 2D-Ganganalyse auf Basis von Transferlernen mit tiefen neuronalen Netzen zur Erkennung von Veränderungen des Gangbildes bei JIA.
Methode
Gangvideos von 40 Kindern und Jugendlichen wurden in der Sagittalebene mit handelsüblichen Kameras vor unterschiedlichem Hintergrund gefilmt. Unter Verwendung des Open-Source-Tools DeepLabCut (3) wurden Pixelpositionen von sechs anatomischen Landmarken der unteren Extremität auf zufällig ausgewählten Einzelbildern manuell gekennzeichnet.
Auf Basis von DeeperCut (4) wurden neuronale Netze trainiert, um die Position der anatomischen Landmarken in den Videos zu identifizieren. Der Ansatz fußt auf einem tiefen neuronalen Netz (ResNet), das zur Vorhersage der Wahrscheinlichkeit genutzt wird, dass sich ein gegebener Marker an einem bestimmten Pixel befindet. Mit ResNet wurde ein vortrainiertes Netzwerk genutzt, das mit Parametern initialisiert wurde, die anhand eines Bilderkennungsdatensatzes (ImageNet (5)) geschätzt wurden. Die 750 Bilder mit manuell gekennzeichneten Landmarken wurden dann mittels Transferlernen genutzt, um die Landmarken in neuen Videos zu ermitteln. Anhand deren Position und der dadurch definierten Segmentausrichtung wurde deren Gelenkwinkel über die Zeit bestimmt.
Die automatisierte Schätzung der Marker und Gelenkwinkel kann anschließend zur Ganganalyse in jedem beliebigen Video verwendet werden.
Ergebnisse
Videos von 38 Personen (12 mit JIA, mittleres Alter 11,7 Jahre (Bereich 3,8-16,1); 26 Gesunde, 9,9 Jahre (2,8-17,3)) wurden für das Training und zwei Videos für die anschließende Bewertung der Güte der Marker- und Winkelschätzung verwendet.
Zur Beurteilung der Prognosegüte wurde Percentage of Correct Parts (PCP) (6) als Metrik verwendet. PCP bewertet eine Teilvorhersage als korrekt, wenn der Pixelabstand zwischen der vorhergesagten Position und dem manuell gesetzten Marker kleiner als ein Bruchteil der Segmentlänge in Pixeln ist. Trotz großer Altersspanne der Teilnehmer konnten die Pixelposition von 99,6 % der Marker gemäß der PCP-Metrik mit einem Schwellenwert von 0,1 korrekt geschätzt werden.
Zur Evaluierung der Gelenkwinkelschätzung wurde der mittlere absolute Fehler (MAE) zwischen den geschätzten Winkeln und den manuell gesetzten Markern berechnet. Für die vordere Gliedmaße betrug der MAE 3,9° für das Knie- und 3,2° für das Sprunggelenk, für die hintere lag der MAE bei 6,4° bzw. 3,5°.
Unser Ansatz einer markerlosen, robusten, kostengünstigen und anpassungsfähigen Ganganalyse-Methode für jedes Alter kann dazu beitragen, Bewegungen besser zu verstehen, unser Wissen über die funktionellen Ganganomalien bei JIA zu erweitern und das Outcome zu verbessern.
Hintergrund:
Bei der polyartikulären juvenilen idiopathischen Arthritis (pJIA) werden Biologika häufig mit Methotrexat (MTX) kombiniert. Bei erwachsenen Patienten mit rheumatoider Arthritis zeigte hierdurch eine erhöhte Wirksamkeit. MTX kann zudem protektive auf die Bildung von Anti-Drug-Antikörpern wirken und so Wirksamkeit verlängern.
Ziele: Vergleich des Effekts einer Kombinationsbehandlung mit MTX auf das Absetzen aufgrund von Unwirksamkeit und auf das Drug Survival von für first line zugelassene Biologika.
Methoden:
Es wurden Patienten aus dem BIKER-Register ausgewählt, die ihren ersten Behandlungskurs mit Adalimumab, Etanercept, Golimumab oder Tocilizumab hatten. Die Raten der unwirksamen Abbrüche wurden mittels chi2-Test, Wald-Test und Kaplan-Meier-Analyse von Patienten analysiert. Fälle wurden zensiert, wenn MTX vor dem Biologikum abgesetzt wurde.
Ergebnisse:
Es wurden 2173 pJIA-Patienten identifiziert, die zum ersten Mal ein Biologikum erhielten. Etanercept (ETA) wurde am häufigsten eingesetzt (77%), gefolgt von Adalimumab (ADA, 16%). ETA/ADA/GOL/TOC wurde als Monotherapie in 500(30%)/89(26%)/5(13,5%)/46(47%) und in Kombination mit MTX in 1179 (70%)/259(74%)/32(86,5%)/51(53%) Fällen gegeben. Mehr Patienten mit Rheumafaktor-negativer (54 vs 50%; p=0,04) und Rheumafaktor-positiver pJIA (13 vs 10%, p=0,04) erhielten die Kombination mit MTX. In der Monotherapie-Kohorte war eine extended Oligoarthritis häufiger (40 vs 32%, p < 0,001). Patienten mit MTX hatten eine kürzere Krankheitsdauer (4 vs. 5,5 Jahre, p < 0,001) und erhielten häufiger begleitend Steroide (34 vs. 24%), p < 0,001). Es gab keinen statistischen Unterschied hinsichtlich der Krankheitsaktivitätsparameter. Ein Abbruch aufgrund von Unwirksamkeit wurde für ETA/ADA/GOL/TOC bei 20%/18%/14%/28% der Patienten bzw. bei 3,7/4,9/6/10,5 Patienten/100 Behandlungsjahre berichtet. Ein solcher Abbruch war unter ETA im Vergleich zu ADA (p=0,046) und TOC (p < 0,001) und unter ADA im Vergleich zu TOC (p < 0,001) weniger häufig.
Patienten unter ETA und ADA hatten bei Kombination mit Methotrexat eine geringfügig, aber nicht statistisch signifikant niedrigere Abbruchrate wegen Unwirksamkeit. Die Kombination mit MTX führte bei GOL und TOC zu signifikant niedrigeren Abbruchraten aufgrund von Unwirksamkeit (p < 0,05).
Schlussfolgerung:
Patienten mit pJIA wurden meist mit einer Kombination aus dem Biologikum und MTX behandelt und nicht mit einer Biologikum-Monotherapie. Die Behandlung wurde wegen mangelnder Wirksamkeit in 14% bis 28% abgebrochen. Es konnte kein statistisch signifikanter Effekt der Kombinationsbehandlung mit MTX gegenüber der Monotherapie in Bezug auf die Rate der Behandlungsabbrüche bei den mit ETA oder ADA behandelten Patienten festgestellt werden. Allerdings verlängerte die Kombinationsbehandlung mit MTX das Überleben von GOL und TOC bei Patienten mit polyartikulärer JIA signifikant.
Background: About half of all children with rheumatic diseases need continuous medical care during adolescence and adulthood. A good transition into adult rheumatology is essential. A structured transition process has therefore been recommended by the European League Against Rheumatism (EULAR) and the Pediatric Rheumatology European Society (PReS). However, these recommendations are not widely implemented.
Aims: To assess the current practice of transitional care (TC) in Switzerland in relation to EULAR/PReS recommendations and to describe gaps and challenges in following the recommendations.
Methods: All ten pediatric Swiss rheumatology centers and their collaborating adult centers offering transition service to adult care were invited to participate. The responsible pediatric (n= 10) and adult (n= 10) rheumatologist of each center was interviewed separately using a structured manual addressing the EULAR/PReS transitional care recommendations.
Results: All centers implemented parts of the recommendations, however none of the centers implemented all recommendations. Whereas some recommendations were given in all centers: e.g. continuity in healthcare team, consultations focused on adolescents and young adults, and joint consultations between pediatric and adult rheumatologists, other were only implemented in some: e.g. multi-disciplinary approach, the transfer to other disciplines at the same time, defined age for initiating transition and the existence of a transition plan. Despite this, most centers rated the performance of their TC as very good. The participants reported that they do not face major barriers that hinder the implementation of the recommendations.
Conclusion: This survey provides evidence on the current structure of TC in Swiss rheumatology centers. The impact of this heterogeneity of TC in Switzerland on young adults’ clinical outcomes across centers can be essential. Next, we will study long-term disease outcome of young adults together with the evaluation of patient reported outcomes (e.g. quality-of-life, satisfaction with care) in relationship to the implementation of the EULAR/PReS recommendations.
Zielsetzung
Rheumatische Erkrankungen stellen mit ihrer Heterogenität und den unterschiedlichen Krankheitsverläufen eine Herausforderung für einen gelungenen Transfer von der Kinder- in die Erwachsenenmedizin dar. Ziel dieser Studie ist die HR-QoL und die körperliche Aktivität im Vergleich zur deutschen Allgemeinbevölkerung (1, 2), sowie die Behandlungskontinuität und -zufriedenheit ehemaliger Patienten des TTP zu untersuchen.
Methodik
Das TTP stellt ein etabliertes ganzheitliches, interdisziplinäres Konzept dar, das pädiatrische und internistische Rheumatologie, Pflege, Physiotherapie und Psychosozialen Dienst umfasst. Ehemalige Patienten des TTP (2000-2020) wurden in einer monozentrischen Querschnittstudie mit Hilfe eines standardisierten Fragebogens zu HR-QoL (EQ-5D-5L),
Zufriedenheit mit der Versorgung (10 cm VAS), Behandlungskontinuität nach dem Transfer, Transitionskompetenz, körperlichen Aktivität und Krankheitsaktivität befragt. Die Auswertung umfasste absolute und relative Häufigkeiten, sowie logistische Regressionsanalysen.
Ergebnisse
Der Rücklauf lag bei 85 von 295 (28,8%), 70,6% waren weiblich, medianes Alter war 24,1 Jahre (19,1-40,5). Die häufigste Diagnose war die Juvenile Idiopathische Arthritis (65; 76,5%). Alle fünfstufigen Kategorien (1: keine Probleme, 5: große Probleme) des EQ-5D-5L lagen im Mittel unter 1,8. Schmerzen/körperliche Beschwerden wurden am häufigsten genannt (52,9%), Selbstversorgung am seltensten (8,2%). Probleme mit alltäglichen Tätigkeiten (35,7%) und Angst/Niedergeschlagenheit (42,2%) bestanden häufiger als in der Allgemeinbevölkerung (18,3%; 22,6%). Eine niedrige Krankheitsaktivität bei Transfer korrelierte mit hoher HR-QoL. Eine rheumatologische Weiterbetreuung erfolgte bei 78,3% (65/83), 14 der 18 Befragten begründeten die fehlende Weiterbetreuung mit Beschwerdefreiheit. Die Zufriedenheit mit der pädiatrischen (8,4; SD 1,4) war höher als die mit der internistischen Versorgung (7,7; SD 2,2). Im Mittel waren die Befragten für 3,4 h/Woche körperlich aktiv, 61,0% dabei mindestens 2,5 h/Woche. Erhöhte körperliche Aktivität korrelierte mit besserer HR-QoL und weniger Problemen mit Mobilität, alltäglichen Tätigkeiten und Angst/Niedergeschlagenheit.
Zusammenfassung
Patienten mit rheumatischen Erkrankungen fühlen sich nach dem Transfer in ihrer HR-QoL im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung beeinträchtigt. Die Behandlungskontinuität unserer Kohorte war besser als in vergleichbaren Studien (74,0%) (3), die Zufriedenheit mit der Vorbereitung auf den Transfer war hoch. Unsere Kohorte gab eine überdurchschnittliche körperliche Aktivität an (2), damit zeigt sich hier der Trend zu mehr körperlicher Aktivität bei rheumatischen Erkrankungen. Chronisch-rheumatische Erkrankungen stellen eine Belastung dar, wobei ein strukturierter, interdisziplinärer Transfer in die Erwachsenenmedizin die Behandlungskontinuität und die Zufriedenheit verbessern kann.
Zielsetzung:
Die Kommission ProKind der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR) hat evidenz- und konsensbasierte Protokolle für die Diagnostik und Therapie von Kindern und Jugendlichen mit definierten rheumatischen Erkrankungen entwickelt [1, 2, 3, 4, 5]. Diese sollen der Harmonisierung der Behandlung rheumakranker Kinder und Jugendlicher dienen und durch eine begleitende Evaluation Erkenntnisse zur Effektivität bestimmter Therapiestrategien liefern. In ProKind-Rheuma wird untersucht, ob die Handlungsprotokolle im klinischen Alltag Einsatz finden und wie deren Ergebnisqualität aussieht.
Methoden:
ProKind-Rheuma ist eine multizentrische prospektive nicht-interventionelle Beobachtungsstudie. Eingeschlossen werden DMARD-naive, innerhalb der letzten 6 Monate diagnostizierte Patienten mit juveniler idiopathischer Arthritis (JIA), juvenilem systemischen Lupus erythematodes (jSLE) oder juveniler Dermatomyositis (jDM). Innerhalb von bis zu 15 Monaten werden die Patienten bis zu 5mal standardisiert untersucht und befragt. Die ärztlichen Befunddokumentationen sowie patienten- und elternberichteten Angaben umfassen krankheitsspezifische validierte Instrumente zur Bewertung von Krankheitsaktivität (z.B. cJADAS10, SLEDAI2k, DAS) und Damage sowie generische zur Erfassung der individuellen Krankheitslast.
Ergebnisse:
Bisher nehmen 12 kinderrheumatologische Einrichtungen an ProKind-Rheuma teil und rekrutierten 122 Patienten. Daten von 73 Patienten mit bis zum 11.5.2021 vorliegender ärztlicher Baseline-Untersuchung (Alter: Mdn 9 Jahre, IQR 3–13, 68% weiblich) wurden für diese erste Kohortenbeschreibung berücksichtigt. Davon hatten 60 eine JIA (Alter: Mdn 7.5 Jahre, IQR 3–13), davon jeweils: 42% Oligoarthritis, 38% Polyarthritis, 5% EAA, 3% Psoriasisarthritis und 12% systemische JIA. Außerdem wurden 8 Patienten mit jSLE (Alter: Mdn 13.5 Jahre, IQR 10–15.5) und 5 Patienten mit jDM (Alter: Mdn 11 Jahre, IQR 8–16) eingeschlossen. Patienten mit JIA hatten bei Erstdokumentation eine mittlere Krankheitsaktivität (cJADAS10, 0-30) von 13.4 ± 8.3, 76% berichteten über funktionale Einschränkungen (CHAQ > 0). Die Krankheitsaktivität bei den jSLE-Fällen (SLEDAI2k, 0-105) betrug im Mittel 6.6 ± 4.8, 50% wiesen CHAQ > 0 auf. Die mittlere Krankheitsaktivität der jDM Patienten (DAS, 0-20) betrug 13 ± 1.4, 75% berichteten CHAQ > 0. Über alle Diagnosegruppen hinweg war das mittlere ärztliche Globalurteil (NRS 0-10) vergleichbar bei rund 4, die mediane Zeit von Diagnose bis Einschluss betrug jeweils 0 Monate. Zu Baseline begannen insgesamt 49% eine DMARD Therapie (JIA-Gruppe: 43%, davon 77% MTX; jSLE: 88%, davon 100% HCQ; jDM: 60%, davon 100% MTX). Glukokortikoide wurden am häufigsten in der jSLE-Gruppe (50%) eingesetzt, zu 40% bei jDM und zu 13% bei der JIA. Erste Follow-up-Daten werden aktuell erfasst. Diese werden Aussagen zu den in Anspruch genommen Therapiepfaden erlauben.
ProKind wird gefördert vom Innovationsfond "Gemeinsamer Bundesausschuss", FKZ: 01VSF18031
Hintergrund
Psychische Störungen beginnen oft in der vulnerablen Phase der Adoleszenz. Junge Menschen mit chronischen Erkrankungen sind besonders gefährdet. Das frühzeitige Erkennen psychischer Probleme ist notwendig, um die Betroffenen rechtzeitig und adäquat zu unterstützen. Dieses Ziel verfolgt das Verbundprojekt COACH bei Jugendlichen mit Diabetes Typ 1, Mukoviszidose und JIA. Durch die Implementierung eines generischen Screening-Tools auf psychische Gesundheit in bestehende Krankheitsregister sollen Patient:innen mit psychischen Belastungen identifiziert und deren Behandlung optimiert werden.
Methode
Die Kerndokumentation rheumakranker Kinder und Jugendlicher (Kinder-KD) wurde zum Erkennen einer Depression (Patient Health Questionnaire (PHQ-9), Score 0-27)) und Angststörung (Generalized Anxiety Disorder Scale (GAD-7, Score 0-21)) um ein Zusatzmodul für Patient:innen ab 12 Jahren erweitert. Beide Instrumente erfassen die Symptomschwere mittels Summenscore. Der Cut-off für einen auffälligen Wert wurde im PHQ-9 und auch im GAD-7 bei einem Scorewert ≥7 festgelegt. Krankheitsparameter, wie z.B. die Krankheitsaktivität (cJADAS10, Score 0-30) und patientenberichtete Outcomes zu Funktionseinschränkungen (CHAQ, Score 0-3), zum Gesundheitszustand, zu Schmerzen und zu Erschöpfung/Müdigkeit (alle NRS, 0-10), werden in der Kinder-KD routinemäßig erfasst.
Ergebnisse
Die Analyse umfasste 276 Patient:innen (74,6% weiblich) mit einem mittleren Alter von 16,3 Jahren und einer mittleren Krankheitsdauer von 8,7 Jahren. Knapp 40% der Patienten wiesen eine Oligoarthritis (11,3% persistierende OA, 27,4% erweiterte OA), 29,0% eine RF-negative Polyarthritis und 14,4% eine Enthesitis-assoziierte Arthritis auf.
Insgesamt wurde bei einem Drittel der Patient:innen (34,1 %) ein auffälliger Screening-Wert im GAD-7 oder PHD-9 festgestellt. Der Anteil der auffällig gescreenten Mädchen war signifikant höher als der Anteil auffälliger Jungen (40,3% vs. 15,7%). Jugendliche mit auffälligen Werten zeigten im Vergleich zu allen Kinder-KD Teilnehmenden dieser Altersgruppe mit JIA eine höhere Krankheitsaktivität (cJADAS10: 8,0 (Mittelwert) vs. 4,9) und häufiger funktionelle Einschränkungen (CHAQ: 0,5 vs. 0,2). Dies traf auch für die Einschätzung des Gesundheitszustandes (NRS-Wert: 3,9 vs. 2,1), der Schmerzen (NRS-Wert: 4,1 vs. 2,2) und der Erschöpfung/Müdigkeit (NRS-Wert: 4,9 vs. 1,8) zu.
Nur knapp ein Drittel der Patient:innen mit einem auffälligen Screeningwert wurde bereits aufgrund ihrer psychischen Probleme behandelt (23,8% in Form einer Psychotherapie/14,8% durch eine medikamentöse Therapie).
Schlussfolgerung
Jeder 3. Heranwachsende mit JIA berichtet über psychische Probleme, jedoch nicht einmal jeder 2. erhält psychologische Unterstützung. Ein Screening auf psychische Belastungen in der rheumatologischen Routineversorgung ist notwendig, um jungen Rheumatiker:innen mit einer hohen Krankheitslast angemessene und gezielte Unterstützung anzubieten.
Introduction
Antibiotic-refractory Lyme arthritis (ARLA) is defined by persistent arthritis after sufficient antibiotic treatment of acute Lyme arthritis and is seen in approximately 10 % of patients with Lyme arthritis. Although some clinical and genetic risk markers for ARLA have been elucidated, the disease pathogenesis is still inadequately understood. In detail, whether chronic inflammation is sustained by persistent borrelial antigens or triggered by autoantigens is not elucidated yet.
Objectives
Identifying the cellular correlate of ongoing immune responses in the inflamed joints of children with ARLA to elucidate antigen targets and disease specific pathomechanisms.
Methods
Flow cytometric analysis of T and B cell populations in synovial fluid (SF) samples of children with ARLA and juvenile idiopathic arthritis (JIA). High-throughput sequencing of the T cell receptor β (TCR Vβ) repertoire of SF T cells and single cell immunoglobulin expression cloning of SF B cells in children with ARLA and JIA.
Results
Multidimensional flow-cytometric analysis revealed a striking expansion of an IL-21 and IFN-γ co-expressing PD-1hiCXCR5-HLA-DR+ CD4+ T cell population resembling peripheral T helper (TPH) cells in the joints of pediatric ARLA patients compared to JIA patients. Indeed, ARLA patients display the highest frequencies of TPH cells, which could separate this group of patients from JIA. Accumulating TPH cells exhibited signs of clonal expansion with restricted TCR clonotypes. Those clonotypes showed an overlap between different ARLA patients but not to JIA patients. Furthermore, distinct molecular patterns within the TCR Vβ repertoires diverged in ARLA and JIA patients. Paralleling the observations made in the T cell compartment, accumulating SF B cells showed oligoclonal expansion and almost exclusively displayed the phenotype of CD21lo/-CD11c+ double-negative (DN) B cells.
Conclusion
The inflamed joints of children with ARLA are characterized by a striking expansion of oligoclonal TPH cells and DN B cells. The distinct features of the TCR Vβ repertoire of TPH from ARLA patients suggest that disease specific immune response may sustain chronic inflammation in ARLA. Having defined the cellular subsets of an ongoing immune response in the joints of children with ARLA, current experiments are ongoing to dissect whether this maladaptive immune response targets persisting Borrelial antigens or rather autoantigens.
Background: Prompt identification and diagnosis of large vessel vasculitis (LVV) is necessary to reduce associated morbidity and mortality. Clinical presentation is highly variable and there are ethnic and regional differences in the incidence and prevalence. Paediatric rheumatologists therefore require a high index of suspicion to establish the diagnosis early. Ultrasound (US) is a quick, non-invasive imaging tool for suspected LVV.
Objectives: To demonstrate the utility of US in the diagnosis of LVV.
Methods: We report two patients who presented acutely with joint pain and swelling, weight loss, generalized muscular atrophy and a marked acute phase reaction. Fast track ultrasound of the heart and aortic branches was performed as part of the initial diagnostic workup.
Results: US findings for Patient 1 (13 year-old female, Turkish ancestry) showed the halo sign in the area of the descending aorta combined with massive aortic dilatation and the aliasing phenomenon in the upper descending aorta. US results for Patient 2 (17 year-old male, Bulgarian ancestry) showed the halo sign in the abdominal aorta with increased aortic flow and stenosis at the outgoing upper mesenteric artery. Blood flow was reduced at the poststenotic site. Additionally, infiltration of the left carotid artery wall was detected. Both patients were transferred to a tertiary paediatric cardiology centre. MRI angiography and PET-MRI in Patient 1 demonstrated inflammatory changes in the wall of the aortic aneurysm. Cardiothoracic surgery with aortic arch grafting was performed. A diagnosis of Behçet’s disease was made based on the additional findings of recurrent major oral aphthous ulcers, soft tissue inflammation and HLA-B51 positivity. Patient 2 also underwent MRI and PET-MRI testing which demonstrated extensive inflammatory changes in the thoracic and abdominal aorta and multiple first branch vessels, leading to a diagnosis of Takayasu arteritis.
Conclusion: Ultrasound is a useful non-invasive tool for the screening of LVV. Typical findings are related to inflammation of the arteries including 1) intimal oedema forming a hypoechoic ring at the lumen periphery (the “halo sign”); 2) lumen stenosis with corresponding increased systolic blood flow velocity; and/or 3) vessel occlusion. Colour Doppler US may show the “aliasing phenomenon” post-stenosis. With full lumen occlusion, no colour signal will be detected. Whilst LVV is very rare in paediatric rheumatology, left undiagnosed or mismanaged LVV may result in serious adverse outcomes.
Hintergrund:
Autoinflammatorische Erkrankungen (AID) sind schwere Entzündungserkrankungen, die personalisierte Therapie und Monitoring benötigen. Dies wird nur an wenigen AID-Zentren angeboten. Lange Anreisen erschweren die gesundheitliche Chancengleichheit und eine optimale AID-Versorgung, besonders in Akutsituationen. Telemedizinische Sprechstunden (Video-SpSt) mit AID-Experten für Kinder-/Hausärzte könnten die Versorgung wohnortnah optimieren. Daten zur Akzeptanz von Video-SpSt in der AID-Versorgung gibt es kaum. Studienziel war Akzeptanz und Einflussfaktoren eines Versorgungsmodels mit integrativen telemedizinischen Sprechstunden (Video-SpSt) zu evaluieren.
Material und Methoden:
Die prospektive Studie untersucht den Einfluss von Nützlichkeit und Benutzerfreundlichkeit auf Haltung und Intention zur Verwendung von Video-SpSt bei wohnortnaher AID-Versorgung. Eingeschlossen wurden Kinder-/Hausärzte, die AID-Patienten mit ≥1 AID-Zentrums Visite seit 01/2019 betreuen. Neben der Befragung zur subjektiven Kompetenz und Wunsch nach Unterstützung in der AID-Versorgung, wurde die Akzeptanz von Video-SpSt basierend auf dem Technology Acceptance Model (TAM; 7-er Likert-Skala; 1=keine, 7=starke Zustimmung) untersucht. Die Einflussfaktoren wurden mittels Strukturgleichungsmodell (SEM) geprüft. Die Auswertung erfolgte mit IBM SPSS Statistics 26 und MPLUS 7.
Ergebnisse:
Die Rücklaufquote betrug 54% (62/115). 87% der Teilnehmer waren Pädiater, 10% Allgemeinmediziner und 3% Internisten; 40% waren weiblich. In der AID-Behandlung fühlten sich 27,4% (sehr) unsicher, 27,4% (sehr) sicher; 45,2% neutral. Mehr Unterstützung durch AID-Experten wünschten sich 71%. Über die technische Ausrüstung für Video-SpSt verfügten 56% der Befragten. 64% gaben eine positive Haltung (≥ 5/7 Punkte) gegenüber Video-SpSt zur AID-Betreuung an, 60% würden Video-SpSt in der Praxis nutzen (≥ 5/7 Punkte). Das SEM führt zu einer akzeptablen Modellgüte (WRMR=0.81, CFI/TLI=0.98/0.98). Die Benutzerfreundlichkeit zeigte eine signifikante Assoziation mit der wahrgenommenen Nützlichkeit (β=0.66, p < 0.001). Die wahrgenommene Nützlichkeit war positiv mit der Haltung zur Video-SpSt assoziiert (β=0.98, p < 0.001). Benutzerfreundlichkeit und Nützlichkeit erklärten 94% der Varianz der Haltung zur Video-SpSt (R2=0.94). Die wahrgenommene Nützlichkeit kombiniert mit der Haltung erklärten 93% der Varianz bei der Intention eine Video-SpSt zu nutzen (R2=0.93).
Schlussfolgerung:
Drei von vier wohnortnahen Versorgern wünschen sich mehr Unterstützung durch Experten bei der Betreuung von AID-Patienten. Integrative telemedizinische Sprechstunden (Video-SpSt) für Kinder-/Hausärzte und Patienten mit AID-Experten können die Versorgung wohnortnah optimieren. Wahrgenommene Nützlichkeit und Benutzerfreundlichkeit sind signifikante Einflussfaktoren die bei der Konzeption von Video-SpSt und der Realisierung des Versorgungsmodels berücksichtigt werden sollten.