Autor:innen:
L. Bölter (Regensburg, DE)
I. Zuber-Jerger (Regensburg, DE)
S. Schmid (Regensburg, DE)
P. Dobsch (Regensburg, DE)
M. Müller-Schilling (Regensburg, DE)
A. Kandulski (Regensburg, DE)
Hintergrund: Die sekundär sklerosierende Cholangitis (SSC) ist durch Inflammation, Fibrogenese und Strikturenbildung der Gallenwege gekennzeichnet ist und hat die Ausbildung einer Leberzirrhose zur Folge.
Vor allem die SSC „in critical ill patients“ (SSC-CIP) nimmt an Häufigkeit zu. Als auslösende Faktoren werden ischämische Läsionen diskutiert, die durch Hypotonie, Vasopressortherapie verstärkt werden.
Die SSC verläuft progredient. Eine kausale Therapie besteht nicht. Bei biliärer Obstruktion durch Cast oder prädominanten Stenosen können Interventionen mittels ERC erfolgen.
Ziele: Erfassung klinischer, endoskopischer, mikrobiologischer und histologischer Charakteristika. Definition von Überlebenszeitanalysen und prognostischer Risikofaktoren.
Methoden: Retrospektive Datenanalyse der PatientInnen (n=141), die vom 05.01.2004 – 28.04.2021 behandelt wurden. Erfasst wurden u.a. ätio-pathologische Faktoren, ausgewählte Laborparameter, mikrobiologische Befunde, Methodik der Erstdiagnose. Als primäres Studienziel wurde das transplantat-frei Überleben definiert.
Ergebnisse: Von den 141 PatientInnen waren 103 männlich, das mittlere Alter betrug 55 +/-13 Jahre. Die häufigsten Ursachen waren Polytraumata (19%), herz-thoraxchirurgische Eingriffe (18%), Pneumonie mit respiratorischer Globalinsuffizienz (17%), jeweils mit septischem Krankheitsverlauf. 76% der PatientInnen waren beatmungspflichtig, 53% katecholaminpflichtig.
Bei 78% wurde die Diagnose der SSC erst durch die ERC gestellt, mit biliärem Cast in 46,3%, intrahepatische Gallengangsstenosen mit prästenostischer Gallengangsdilatation in 50% der Fälle; bei 69% fand sich eine Gallengangsrarefizierung. Bei 105 PatientInnen konnten infektiöse Erreger aus der Gallenflüssigkeit isoliert werden, überwiegend E. faecium (56% d.F.) gefolgt von Candida ssp. (46% d. F.).
PatientInnen ohne biliären Cast hatten ein besseres medianes transplantat-freies Überleben als mit Cast (130.18 vs. 24.95 Monate; HR: 1.817 (95% KI 1.070 – 3.083); p=0.025). Eine endoskopische Dilatationstherapie resultierte in einem verlängerten transplantat-freien Überleben (88.96 vs. 8.61 Monate; HR: 0.429 (95% KI 0.228 – 0.808); p=0.07). Als prognostische Risikofaktoren konnten in der univariaten Analyse das Vorhandensein von Cast, eine erfolgte Dilatationstherapie, zusätzliche Dialysepflichtigkeit, CRP > 8 mg/l bei ED sowie MELD Score > 15 Punkte bei ED identifiziert werden. In der multivariaten Analyse konnte der MELD Score bei ED (p < 0.001) als negativer sowie eine erfolgte Dilatationstherapie (p=0.001) als günstiger prognostischer Faktor bestätigt werden.
Diskussion: Mit 141 analysierten PatientInnen handelt es sich um das bisher größte klinische Kollektiv von Patienten mit SSC. Als einziger positiver prognostischer Faktor konnte eine endoskopische Dilatationstherapie identifiziert werden. Diese Befunde sollten im therapeutischen Algorithmus berücksichtigt und in prospektiv, multizentrisch bestätigt werden.