Autor:innen:
B. Reich (Gießen, DE)
K. Heye (Zürich, DE)
R. O´Gorman Tuura (Zürich, DE)
I. Beck (Zürich, CH)
K. Wetterling (Frankfurt/Main, DE)
A. Hahn (Gießen, DE)
H. Akintürk (Gießen, DE)
D. Schranz (Frankfurt/Main, DE)
C. Jux (Gießen, DE)
O. Kretschmar (Zürich, CH)
M. Hübler (Zürich, DE)
B. Latal (Zürich, CH)
W. Knirsch (Zürich, CH)
Hintergrund: Bislang ist wenig bekannt über den Einfluss der Hämodynamik auf die Hirnentwicklung und das neurologische Outcome bei Kindern mit Hypoplastischem Linksherzsyndrom (HLHS).
Fragestellung: Haben die Gefäßdrucke im Glenn (Glenn-Druck) und die hämodynamischen Verhältnisse vor Fontan-Komplettierung einen Einfluss auf das Hirnwachstum und die neurokognitive Entwicklung?
Methoden: Bei 30 HLHS Patienten (25 Hybrid, 5 Norwood, Alter 29,7 ± 5,0 Monate) wurden die hämodynamischen Druckverhältnisse in einer Herzkatheteruntersuchung vor Fontan Operation bestimmt. Eine zerebrale MRT-Untersuchung diente zur volumetrischen Messung der verschiedenen Hirnsubstanzen. Zusätzlich erhielten acht Kontrollpatienten (Alter 29,7 ± 9,5 Monate) ein zerebrales MRT. Alle HLHS Patienten wurden mit dem Bayley-III entwicklungneurologisch untersucht.
Ergebnisse: Der Vorhof-Druck lag im Mittel bei 6 ± 3 mmHg (2-14mmHg). Der Glenn-Druck betrug im Mittel 10 ± 3 mmHg (5-18mmHg). Der Median des Cognitive Composite Score (CCS) war 98 ± 12, der Language Composite Score (LCS) 97 ± 14 und der Motor Composite Score (MCS) 97 ± 16. Alle Hirnvolumina von Norwood Patienten waren im Vergleich zu Kontrollkindern signifikant reduziert während bei Hybrid Patienten nur die weiße Substanz signifikant vermindert war. Verglichen mit Kontrollen, zeigten alle HLHS Patienten erhöhte Liquorvolumina. Der Vorhof-Druck war umgekehrt assoziiert mit den Hirnvolumina (weiße Substanz, r = −0,47, p = 0,010; graue Substanz, r = −0,46, p = 0,013). Die Druckverhältnisse im Glenn waren signifikant assoziiert mit dem Liquorvolumen (r = 0,45, p = 0,014). Ein Glenn-Druck > 12,5 mmHg war mit schlechterem Outcome in allen drei Bayley-III Skalen assoziiert (CCS p = 0,025, LCS p = 0,001, MCS p = 0,012).
Schlussfolgerung: Diese Studie hat gezeigt, dass eine beeinträchtigte Hämodynamik mit erhöhten Glenn-Drücken vor Fontan Komplettierung die Hirnentwicklung bei Kindern mit HLHS ungünstig beeinflussen kann. Eingeschränkte myokardiale Funktion und alterierter venöser Rückfluss verursachen möglicherweise eine geminderte zerebrale Perfusion, eine Erhöhung der Liquorvolumina und beeinträchtigen so die neurokognitive Entwicklung. Die Langzeitüberwachung dieser Hochrisikopatienten ist wichtig, um die klinische Relevanz dieser Ergebnisse zu verifizieren.