Autor:innen:
B. Naust (Itzehoe, DE)
J. Buck-Gramcko (Itzehoe, DE)
M. Fiege (Itzehoe, DE)
S. Tuleweit (Itzehoe, DE)
C. zur Verth (Itzehoe, DE)
G. Hillebrand (Itzehoe, DE)
Kasuistik: Eine 17jährige Patientin mit Fieber und Schwäche. Seit 6 Wochen erfolgte eine Therapie mit Sulfasalazin unter dem V.a. eine juvenile rheumatoide Arthritis. Kurz nach Aufnahme akut auftretende Tachykardie, verlängerte RKZ und arterielle Hypotonie. Sofortige Volumen- und Katecholamingabe sowie antibiotische Therapie unter Annahme einer Sepsis. Aufgrund erhöhter Transaminasen, Hepatomegalie, Aszites, mesenterialer Lymphadenopathie und Cholezystitis erfolgt die laparoskopische Cholezystektomie und Eskalation der antibiotischen Therapie. Beginnendes Leberversagen mit Synthesestörung und Hyperammonämie. Substitution von PPSB, Fibrinogen und FFP. Entwicklung einer Polyserositis mit Perikarderguss, ausgeprägten Pleuraergüssen beidseits und Aszites. Zusätzlich antivirale und fungizide Therapie. Bei capillary-leak-Syndrom und unzureichender Diurese kontinuierliche Hämofiltration. Am Folgetag Entwicklung eines makulopapulösen kleinfleckigen Exanthems und Gesichtsschwellung.
Blutkulturen, PCR auf hepatotrope Viren, Liquorpunktion, gynäkologische Untersuchung ohne wegweisende Befunde. Im Knochenmarksausstrich Nachweis vermehrter eosinophiler Vorstufen. In der Koloskopie V.a. CMV-Kolitis, die autoimmunologische Diagnostik zeigt Lupus-Antikörper.
Diagnose:
In Zusammenschau von Anamnese (Beginn der Fieberschübe mit Dosiserhöhung von Sulfasalazin), der Hepatopathie, Lymphadenopathie, Nierenbeteiligung, Polyserositis, Exanthem und Gesichtsödem, Anämie, Thrombozytopenie, transienter Eosinophilie und Ausschluss von infektiösen Ursachen waren die diagnostischen Kriterien eines DRESS-Syndromes (Drug Rush Eosinophilia Systemic Symptoms) mit Multiorganversagen erfüllt. Nach drastischer Medikamentenreduktion und Hochdosis-Steroidgabe Besserung der Kreislaufsituation, sinkende Transaminasen und zunehmende Besserung der Vigilanz.
Das gute Ansprechen auf Steroide untermauert die Diagnose einer schweren Arzneimittelreaktion. In der Literatur ist eine Assoziation von Sulfasalazin-verursachtem DRESS mit dem Oberflächenmarker HLA B13 beschrieben, dieser Marker konnte jedoch bei unserer Patientin nicht nachgewiesen werden. Zur weiteren Diagnosesicherung ist ein Lymphozytentransformationstest geplant.
Diskussion:
Als seltene Differentialdiagnose der Sepsis sollte bei Exanthem, Fieber, Organbeteiligungen und eosinophilen Blutbildveränderungen in Assoziation mit bestimmten Medikamenten ein DRESS-Syndrom erwogen werden. Dabei kann - wie in unserem Fall - das Exanthem erst nach der Organmanifestation folgen. Da das DRESS-Syndrom in bis zu 10% der Fälle tödlich verläuft, ist eine rechtzeitige Diagnosestellung, das Absetzen von auslösenden Medikamenten und, bei schweren Verläufen, eine Hochdosis-Steroidtherapie entscheidend.