Autor:innen:
V. Lieftüchter (München, DE)
M. Olivieri (München, DE)
J. Keil (München, DE)
F. Hey (München0)
F. Hoffmann (München0)
C. Schön (München, DE)
M. Tacke (München, DE)
F. Heinen (München0)
W. Müller-Felber (München0)
I. Borggräfe (München, DE)
K. Reiter (München, DE)
Die Plasmapherese ist ein seit zwei Jahrzehnten eingesetztes extrakorporales Verfahren, bei dem das zirkulierende Plasma eines Patienten ausgetauscht wird. Ziel der Behandlung ist es, pathogene Antikörper zu entfernen.
Wir berichten über eine Fallserie (n=7) von pädiatrischen Patienten (weiblich n=5), die aufgrund therapierefraktärer neurologischer Erkrankungen mittels Plasmapherese therapiert wurden: 3 Patienten mit nachgewiesener Anti-NMDA-AK-Enzephalitis sowie 4 weitere Patienten mit neurologischen Erkrankungen und vermuteter autoimmunologischer Genese (Autoimmunenzephalitis ohne Nachweis von Antikörpern, Neuromyelitis optica, V.a. multiple Sklerose, Krampfanfälle bei multiplen vasogenen Ödemen).
Die Patienten erhielten im Durchschnitt eine Therapie mit 7 Zyklen Plasmapherese (meistens alle 2 Tage), bei der jeweils das 1,5 fache Plasmavolumen mittels Humanalbumin, NaCl 0,9% und Fresh Frozen Plasma ausgetauscht wurde. In der Regel erfolgte dies über einen Shaldon Katheter (6,5F-12F), der im Mittel 18 Tage (range 13d-23d) in situ verblieb. Alle Patienten erhielten vorab eine Stoßtherapie mit Methylprednisolon (10 - 20 mg/kg/d), sowie Immunglobuline (1 – 3 Gaben) und in der Hälfte der Fälle wurde zum Erhalt des Therapieerfolges anschließend Rituximab (275 mg/m2 – 720 mg/m2) verabreicht.
Zwei von drei Patienten mit Anti-NMDA-AK-Enzephalitis zeigten eine vollständige Restitutio ad integrum. Bei 3 (von 4) Patienten mit zunächst unklarer neurologischer Grunderkrankung konnte eine Verbesserung des klinischen Zustandes nach Therapie mittels Plasmapherese erreicht werden. Bei einem Patienten ohne therapeutischen Erfolg wurde im Verlauf die Diagnose einer Mitochondriopathie als Ursache der neurologischen Symptomatik genetisch gestellt. An Nebenwirkungen der Plasmapherese wurden bei drei Patienten arterielle Hypotonien und in einem Fall eine Katheterinfektion beobachtet. Bei einem Patienten sahen wir kurzzeitig eine Zunahme der Krampfanfälle, am ehesten aufgrund quantitativ schwer abschätzbarer Entfernung der antikonvulsiven Medikamente durch die Plasmapherese.
Diese Fallserie gibt einen Überblick über mögliche neurologische Behandlungsindikationen der Plasmapherese im Kindesalter. Das beste Ansprechen findet sich bei Patienten mit Anti-NMDA-AK-Enzephalitis, jedoch auch ohne Autoantikörpernachweis kann bei vermutlich autoimmun vermittelten neurologischen Erkrankungen ein Therapieversuch mit Plasmapherese gerechtfertigt und erfolgreich sein.