Klinische Krankheitsbilder frontotemporaler Demenzen (FTD bv, PPA nf, PPAsv PPA lp, FTD- ALS, CBS und PSP) stellendie zweithäufigste Demenzerkrankung unter 65 Jahren dar und treten in ca. 30% auch nach dem 65. Lebensjahr auf. Bezüglich der Ätiologie sind in den letzten Jahren wesentymposiumliche Fortschritte erzielt worden. So konnten neuropathologisch bei frontotemporalen Lobärdegenerationen Tau-Aggregate, TDP43-Ablagerungen und FUS-Ablagerungen identifiziert werden. Weiterhin wurden von genetischer Seite einige Risikogene beschrieben. Therapeutisch ist allerdings selbst die symptomatische Behandlung beimbei Erkrankungen des FTLD-Spektrums umstritten. Ein wesentliches Ziel klinischer FTD- Forschung ist es, Parameter zu entwickeln und zu evaluieren, die sowohl eine Frühdiagnose als auch eine Verlaufsbeobachtung von Patienten mit frontotemporaler Lobärdegeneration erlauben, um letztendlich effektive und objektive Zielgrößen für therapeutische Strategien zu entwickeln. Jedoch liegen den klinischen Phänotypen bei unauffälliger genetischer Untersuchung häufig diskrepante neuropathologische Befunde zugrunde. Zudem finden sich häufig komorbide Pathologien im Sinne einer Mischdemenz.
In diesem Symposium wird diese Realität durch ausführlich dargestelle klinische Kasuistiken und letzlich qualitätssichernde, präzise neuropathologische Befunde dargestellt.