Hintergrund: Die Inzidenz von Morbus Hirschsprung beträgt 1:5000. Er ist durch das Fehlen myenterischer Ganglienzellen und damit gestörte Peristaltik gekennzeichnet. In ca. 5 % der Fälle ist das gesamte Colon betroffen. Noch seltener (< 1%) ist die besonders schwere Ausprägung - das Zuelzer-Wilson-Syndrom – wobei nicht nur das Colon, sondern auch Teile des Dünndarms betroffen sind.
Fall: Ein reifes Neugeborenes (APGAR 9/10/10, Gewicht: 3120g, Länge: 51cm) wurde am 3. LT mit geblähtem Abdomen und galligem Erbrechen auf die Intensivstation verlegt. Klinisch und radiologisch bestand V.a. Mekoniumpfropf-Syndrom, welches operativ bestätigt mit einem Mekoniumpfropf ca. 30cm vor Bauhin und nachfolgendem Hungerdünn- und Dickdarm wurde. Es erfolgte die Anlage einer Bishop-Koop-Anastomose. Postoperativ konnte jedoch kein zufriedenstellender Nahrungsaufbau erfolgen. Weitere Fehlbildungen gab es nicht, CF konnte ausgeschlossen werden. Daher wurde im Alter von 1 Monat bei V.a. M. Hirschsprung eine Re-Laparatomie mit Anlage eines Ileostomas durchgeführt. Die Biopsien sicherten histologisch die Diagnose. Die schlechte Nahrungsverträglichkeit bestand jedoch fort. Im 3. LM wurden zur erneuten Diagnostik Stufenbiospien durchgeführt. Ganglien konnten lediglich im Bereich bis 70cm nach Treitzband sicher identifiziert werden. Das neue Ileostoma wurde deswegen an dieser Stelle angelegt und das Kind zudem mit einem ZVK und PEG versorgt, um sowohl ein gutes Gedeihen zu gewährleisten sowie den Darm zu konditionieren. Im Alter von 1,5 Jahren erfolgte eine Kolektomie, Proktokolektomie J-Pouch-Anlage des distalen Ileums und die perianale Durchzugsoperation nach de la Torre. Dabei beschlossen wir sowohl die Übergangszone als auch ein Teil des aganglionären Dünndarmsegmentes zu nutzen, da dieser im Gegensatz zum Dickdarm nicht mit starrer Lumeneinengung reagiert. Auf diese Weise konnten ca. 130cm Dünndarm erhalten werden. Im Alter von 21 Monaten erfolgte schließlich die Stomarückverlagerung.
Weiterer Verlauf: Das Mädchen gedeiht gut, wächst Perzentilen gerecht (Gewicht P 20-30, Länge P 50). Sie erhält eine teilparenterale Ernährung (ca. 1/2 des Tagesbedarfs) und isst aber normale Familienkost mit. Die PEG-Ernährung war nur kurzzeitig notwendig. Stuhlgang erfolgt problemlos 3-4 Mal am Tag.
Diskussion: Nicht nur die Sicherung der Diagnose eines Zuelzer-Wilson-Syndroms ist schwierig. Das Überleben liegt zwar bei > 90%, aber die Rate an Komplikationen wie rez. Enterocolitiden und Kurz-Darm-Syndrom ist hoch. Ein etabliertes Vorgehen bei der Behandlung gibt es leider nicht. Die Versorgung erfordert ein mehrstufiges und vor allem individuelles Konzept. Durch das Belassen der Übergangszone und sogar die Ausnutzung eines Teils des aganglionären Dünndarmes konnte das Risiko in unserem Fall minimiert werden. Wir halten zudem für wichtig, sich zwar ausreichend Zeit für die Darmkonditionierung zu lassen, aber die Korrekturen aus kinderpsychologischer Sicht frühzeitig zu machen.
Hintergrund
Die enkapsulierende Peritonealsklerose (EPS) - oder "abdominal cocoon" - ist eine seltene und teils infauste Erkrankung des Peritoneums, die durch eine partielle oder vollständige Umhüllung des (Dünn)Darms gekennzeichnet ist. Unter dem Einfluss verschiedener Entzündungsmediatoren findet eine kontinuierliche Zelltransformation statt, welche zu einer Bildung von Adhäsionen und kapselartigen Strukturen führt. Folge ist die Ausbildung einer verdickten, fibrokollagenen, peritonealen Membran. Die EPS tritt am häufigsten als Spätkomplikation nach Peritonealdialyse auf. Als postoperatives Risiko nach chirurgischen abdominellen Eingriffen ist die Genese und Therapie der EPS fast völlig unbekannt, was schwerwiegende Folgen haben kann. Patienten mit idiopathischer EPS sind teilweise asymptomatisch, die Mehrheit entwickelt jedoch eine intermittierende Ileus-Symptomatik. Kinder scheinen hierbei stärker betroffen zu sein. Die präoperative Diagnose der EPS ist recht schwierig, so dass viele Fälle erst intraoperativ diagnostiziert werden.
Fallvorstellung
Wir stellen den Fall eines 11-jährigen Jungen mit einem Xq24-Deletionssyndorm vor, der aufgrund von Bauchschmerzen, Übelkeit, Distension des Abdomens und galligem Erbrechen vorstellig wurde. Die Aufnahme erfolgt 4 Wochen nach einer primären Laparotomie in domo bei Resektion eines intraluminalen Gefäßtumors des Dünndarms. Präoperativ zeigte die Bildgebung (Kontrastmitteluntersuchung, Ultraschall, MRI) keinen wegweisenden Befund. Bei ausbleibender Besserung wurde die Indikation zur Re-Laparotomie gestellt. Intraoperativ zeigte sich ein vollständig eingekapselter Dünndarm. Dieser konnte nach ausgiebiger Adhäsiolyse komplett erhalten werden. Die histopathologische Untersuchung bestätigte die Diagnose einer EPS. Der postoperative Verlauf gestaltete sich komplikationslos.
Material und Methoden
Aufgrund der Vermutung, dass Kinder ein höheres Risiko für EPS haben, ist es wichtig, die Altersgruppe der jungen Patienten zu untersuchen. Neben dem Fallbericht mit Hervorhebung der diagnostischen, chirurgischen und histopathologischen Charakteristika werden in der vorliegenden Studie die zuvor veröffentlichten Artikel über EPS bei Kindern evaluiert und diskutiert.
Ergebnisse
Besonders bei Kindern ist die EPS potenziell ein schwerwiegendes Krankheitsbild. Klinische Untersuchung, Ultraschall und MRI-Scans können helfen, präoperativ vor allem erste Hinweise für eine Darmobstruktion zu erhalten.
Schlussfolgerung
Zusammenfassend ist die Diagnose der EPS bei Kindern eine Herausforderung und wird schließlich auf der Grundlage von intraoperativen und histopathologischen Befunden gestellt. Therapeutisch empfehlen wir eine Laparotomie mit umfassender Adhäsiolyse.
Zielsetzung
Obwohl sich chronische Stuhlentleerungsstörungen im Kindes- und Jugendalter mit einer hohen Prävalenz zeigen und einen starken Einfluss auf die Lebensqualität haben, werden sie oft bagatellisiert und als nebensächliche Begleiterkrankung im Inzidenzanstieg der Adipositas wahrgenommen. Die therapeutischen Optionen sind entsprechend begrenzt und symptomorientiert. Die Neuromodulation ist in diesem klinischen Bereich ein vielversprechender Ansatz, sodass die Therapie mittels externer Sakralnervstimulation in dieser Studie evaluiert wird.
Materialien und Methoden
In einer prospektiven klinischen Studie konnten Patienten mit chronischer Obstipation seit 2013 in unserem Zentrum mit externer Sakralnervstimulation behandelt werden. Die Methode wurde von der klassischen Sakralnervstimulation adaptiert und erfolgt über einen externen Stimulator, der über zwei Klebeelektroden (paraumbilical und paravertebral) ein elektrisches Feld im Sakralbereich und Unterbauch generiert. Es wird mit einer stabilen Frequenz von 15Hz stimuliert. Die Intensität der Stimulation kann vom Patienten eingestellt werden (zw. 1-10mA). Defäkationsfrequenz, Stuhlkonsistenz und Anzahl der Episoden mit Enkopresis wurden als Zielvariablen festgelegt. Die Auswertung der klinischen Veränderung erfolgt über spezialisierte Fragebögen in festgelegten, regelmäßigen klinischen Kontrollen.
Ergebnisse
Wir behandelten 18 männliche und 17 weibliche Patienten mit einem mittleren Alter von 7 Jahren über 12 Wochen hinweg. Die Stimulation wurde mit einer Intensität von 6-11 mA eingestellt und im Mittel für 11 Stunden/Tag angewendet. Eine Verbesserung der Stuhlfrequenz konnte bei 25/35 Patienten (71%) gesehen werden, eine Verbesserung der Stuhlkonsistenz bei 20/35 Patienten (57%). Enkopresis trat bei 24/35 Patienten auf (69%) und zeigte sich unter Therapie bei 16 Patienten gebessert (67%). Die Therapie konnte somit in 23/35 Fällen (66%) als klinisch sehr gut wirksam eingestuft werden. Nebenwirkungen beschränkten sich auf allergische Reaktionen der Haut auf die Klebeelektroden.
Zusammenfassung
Die externe Sakralnervstimulation kann im Individualfall zu einer signifikanten Verbesserung der chronischen Obstipation im Kindes- und Jugendalter führen. Auch wenn größere Studien notwendig sind, um die Ergebnisse zu bestätigen, kann von einer relevanten therapeutischen Option in der Behandlung von chronischen Stuhlentleerungsstörungen gesprochen werden.
Hintergrund: Mit einer Prävalenz von 1:27000-1:40000sind sacrococcygeale Teratome (SCT) die häufigsten angeborenen Tumore. In vielen Fällen werden sie bereits pränatal diagnostiziert. Gerade bei großen (>10 cm) SCTs, die rasch proliferieren, besteht eine hohe Mortalität. Es besteht das Risiko eines Hydrops fetalis (bei ca. 15% aller SCTs), insgesamt ist das Risiko einer Frühgeburt oder weiterer Geburtskomplikationen erhöht. Der postnatale Verlauf kann durch eine Herzinsuffizienz erschwert sein. Blutungen, Infektionen und Ruptur sind die häufigsten Komplikationen der operativen Therapie.
Fall 1: Die Diagnose des SCTs wurde in der 30. SSW gestellt. In der 37. SSW erfolgte elektive Sectio. Das Kind zeigte eine gute Primäradaptation. APGAR 7/8/9, Gewicht (inkl. Tumor) 4050g.
Fall 2: Die Diagnose wurde in der 26. SSW gestellt. Wegen des vorzeitigen Blasensprungs und mütterlicher vaginaler Blutung musste jedoch in der 35.+2/7 SSW eine Sectio durchgeführt werden. APGAR 05/06/07, Gewicht (inkl. Tumor) 4615g.
Therapie: Das MRT zeigte in beiden Fällen exophytisch wachsende, hypervaskularisierte, teils solide, teils zystische Tumore. Die Blutversorgung erfolgte jeweils über die Äste der beiden A. iliaca int. sowie eine kräftige A. sacralis mediana. Eine primär operative Versorgung war mit einem erheblichen Blutungsrisiko verbunden. Wir entschlossen uns daher zu einem zweizeitigen Vorgehen. Im ersten Schritt wurden die tumor-versorgenden Gefäße interventionell im Herzkatheterlabor durch Mikro-Coils am 1. respektive 4. Lebenstag verschlossen. Als Zugangsweg wurde dafür die A. jugularis verwendet. Am Folgetag konnten die SCTs komplikationslos und in toto ohne intraoperativen Transfusionsbedarf entfernt werden. Trotz der hypoplastischen Beckenbodenmuskulatur und einer Rektozele gelang eine zufriedenstellende Beckenbodenrekonstruktion. Das Rektum konnte anatomisch korrekt rekonstruiert und die Sphinktermuskulatur anatomisch korrekt modelliert werden.
Der Tumor im Fall 1 war 18x15x10 cm groß und 1,0kg schwer, im Fall 2 - 20,5x17,0x11,0 cm groß und 1,6kg schwer. Der postoperative Verlauf gestaltete sich problemlos. Die Kinder konnten nach 11, resp. 22 Tagen entlassen werden.
Im Fall 1 erfolgte nach 3 Monaten die Resektion eines kleinen Rest-Tumors. Im Fall 2 gab es keinen Hinweis auf Rezidiv. 2,5 bzw. 2 Jahre nach der Operation entwickeln sich die Kinder sehr gut, sind beide stuhlkontinent und neurologisch unauffällig.
Diskussion: Die großen und vaskularisierten SCT führen perioperativ nicht selten zu massivem hämodynamisch relevantem Blutverlust und weisen eine perinatale Letalität von 25-50% auf. Daher erfordert deren Versorgung ein gut abgestimmtes interdisziplinäres Konzept. Eine operative Resektion in der ersten Lebenswoche ist nach wie vor die Therapie der Wahl. Durch den vorhergehenden interventionellen Verschluß der tumorverrsorgenden Gefäße konnten wir die perioperative Blutung erheblich minimieren und die Operation am Beckenboden erleichtern.
Jeder Befund zählt, und vieles braucht seine Zeit.
Im Alter von 5 Jahren sah ich einen Knaben mit rezidivierender obstruktiver Bronchitis und Verdacht GÖR. Die obere Endoskopie ergab keinen relevanten GÖR aber eine Dünndarm-Polypose, histologisch normale Dünndarm-Schleimhaut. Es gab viele Vorbefunde (pH-Metrie, Lungenfunktion, Schweißtest, komplizierte Anamnese der Geburt und ersten Lebensjahre mit Retardierung, Makrozephalus, Minderwuchs). Vorschlag Koloskopie. Statt dessen (dysmotile Zilien?) externe ÖGD und Bronchoskopie (tracheobronchiale Polypose – lymphatische Hyperplasien). 2x Haut-Op an Nasen-„Warze“. Mit 9 Jahren blutige Stühle und retour, ÖGD + Koloskopie: Polyposis duodeni et coli - keine Adenome, keine hyperplastischen Polypen. Molekulargenetisch kein Peutz-Jeghers-Syndrom. Nach Jahren mit Schulschwierigkeiten, Bauchschmerzen und Hämatochezie mit 17a erneute obere und untere Endoskopie. Im Colon aszendens 3 cm großes (Riesen-) Lipom, submukös gestielt, das erste dieser Art unter 18a. Aufarbeitung des Gesamtkasus: Verdacht Cowden-Syndrom. Molekulargenetisch Nachweis einer PTEN-Mutation (NM_000314.4:c.1003C>T;p.Arg335*). Makrozephalus + Trichilemmom + hamartöse Polypose = PTEN-Hamartom-Tumor Syndrom (PHTS) - das hat viele Folgen für das weitere Leben (und die Familie). Jeder Befund zählt.
Wir berichten den seltenen Fall eines Neugeborenen mit einseitigem reifem Hodenteratom. Klinischer Verlauf, differentialdiagnostische Erwägungen und die operative Therapie werden geschildert.
Ein instabiles Neugeborenes wies bei einem komplexen, bisher nicht einzugruppierenden Fehlbildungssyndrom direkt postnatal das Leitsymptom einer LUTO mit massiv ödematös alteriertem Skrotum auf ohne klar erkennbare Hoden. Nach Stabilisierung und Entlastung der LUTO zeigte sich links skrotal ein multizystischer Tumor. Die chirurgische Exploration lieferte ein reifes Hodenteratom, welches komplett entfernt wurde. Der Fall wird im Lichte aktueller Literatur diskutiert.
Schlußfolgerung: Mit dem Hintergrundwissen aller möglichen Differentialdiagnosen ist die einzeitige komplette chirurgische Hodentumorentfernung (Semikastration) die Methode der Wahl. Hodengewebesparende Verfahren sollten speziellen Umständen, insbesondere bei beidseitigem Befall, vorbehalten bleiben.
Hintergrund: Die minimalinvasive Korrektur der Ösophagusatresie bietet dem Patienten im Vergleich zum offenen Vorgehen langfristige Vorteile einschließlich einer niedrigeren Inzidenz von Skoliose und Scapula alata. Allerdings stellt das thorakoskopische Nähen einer sicheren, suffizienten Anastomose eine technische Herausforderung dar. Eine mögliche Alternative wäre die Magnetkompressionsanastomose. Frühere Magnetanwendungen führten bislang jedoch nicht zu einem zufriedenstellenden Ergebnisses, insbesondere weil die überwiegende Anzahl an Patienten therapierefraktäre Stenosen entwickelten.
Zielsetzung: Mittels neuen, geometrisch speziell geformten Magneten eine sichere, langfristig offene Anastomose zu erreichen.
Methodik: Ein Mädchen wurde in der Schwangerschaftswoche 35 und einem Gewicht von 1800g mit Ösophagusatresie ohne Fistel geboren. Am dritten Lebenstag wurde eine laparoskopische Gastrostomie angelegt. Eine Kontrastmitteldarstellung des unteren Blindsacks bei gleichzeitiger oberer Endoskopie zeigte einen Abstand von 4 Wirbelkörpern. Mit 3 Lebenswochen wurde eine thorakoskopische Approximation der Ösophagusenden ohne Anastomose durchgeführt. Vier Wochen später wurden peroral und über die Gastrostomie speziell konfigurierte Magneten eingebracht, die sich verbanden und über die folgenden 6 Tage durch Kompression eine Anastomose ausbildeten.
Ergebnisse: Die Patientin wurde in den folgenden 3 Monaten insgesamt viermal dilatiert, danach war sie langfristig asymptomatisch und konnte die volle Nahrungsmenge oral aufnehmen. Der Beobachtungszeitraum ist mittlerweile 1 Jahr. Wir haben in dieser Zeit 2 weitere Patienten mit der Methode erfolgreich behandelt.
Fazit: Die Magnetkompressionsanastomose mit diesen speziellen, neu konfigurierten Magneten führt zu einer sicheren, langfristig offenen Anastomose. Diese Innovation macht erlaubt die Behandlung der Ösophagusatresie, ohne dass eine thorakotomie durchgeführt oder eine thorakoskopische Anastomose genäht werden muss. Dadurch wird minimalinvasive Behandlung der Ösophagusatresie erleichtert.
Hintergrund: Bei extrem seltenen Erkrankungen bilden Fallbeschreibungen und Fallserien oft die einzige Datengrundlage, auf denen klinische Entscheidungen getroffen werden können. Carmi Syndrom ist eine seltene, meistens tödlich verlaufende Kombination von junktionaler Epidermolysis bullosa und Pylorusatresie. Während der interdisziplinären Betreuung einer Patientin mit Carmi Syndrom vielen unterschiedliche Wahrnehmungen über die publizierten Mortalitätsraten der Erkrankung auf. Daraufhin wurde die Hypothese untersucht, ob sich die kumulativen Mortalitätsraten von Einzelfallbeschreibungen und Mehrfachfallbeschreibungen unterscheiden.
Fallbeschreibung: Ein Mädchen wurde in der Schwangerschaftswoche 33 mit Carmi Syndrom geboren. Zusammen mit dem klinischen Ethik-Komitee wurden verschiedene Behandlungsoptionen diskutiert, einschließlich einer palliativen Behandlung oder einer gastrojejunostomie mit Gastrostomieanlage. Da etwa ein Drittel der in Fallbeschreibungen publizierten Kinder nach einer Operation überlebten, entschieden wir uns für das chirurgische Vorgehen. Die Patientin starb 4 Wochen später nach multiplen Komplikationen.
Methodik: Die pubmed Datenbank wurde systematisch nach Publikationen über Carmi Syndrom durchsucht. Das Outcome von Einzelfallbeschreibungen wurde mit dem von Mehrfachfallbeschreibungen verglichen.
Ergebnisse: Insgesamt wurden 102 Fälle von Carmi Syndrom in der Literatur identifiziert. Die Mortalität bei Einzelfallbeschreibungen belief sich auf 17 von 27 Fällen (63%), während 62 von 74 Patienten von Mehrfachfallbeschreibungen starben (84%, p=0.036).
Fazit: Beim Carmi Syndrom unterscheidet sich die publizierte Mortalität zwischen Einfach- und Mehrfachfallbeschreibungen. Dies ist wahrscheinlich auf eine Kombination von Selektions- und Publikationsbias zurückzuführen. Die Unterschätzung der tatsächlichen Mortalitätsrate aufgrund dieser Effekte kann zu unangebracht intensiven Therapieansätzen führen, die womöglich Leiden verlängern. Kliniker sollten daher vorsichtig sein, ihre Entscheidungen bei extrem seltenen Erkrankungen auf der kumulativen Erfahrung von Fallbeschreibungen, insbesondere Einzelfallbeschreibungen, zu basieren.
Hintergrund
Die Herstellung einer langfristig durchgängigen Anastomose bei thorakoskopischer Ösophagusatresiekorrektur ist eine große Herausforderung. Wir haben in unserer früheren Studie gezeigt, dass eine magnetische Kompressionsanastomose des Ösophagus mittels speziellen Magneten möglich ist. Bislang fehlen jedoch noch langfristige Ergebnisse. Ziel der aktuellen Studie ist, das langfristige Outcome nach magnetischer Kompressionsanastomose im Schweinemodell zu evaluieren.
Methoden
Bei zehn Ferkeln wurde im Alter von acht Wochen speziell entwickelte Magnete mit 8mm Durchmesser zur Erzeugung einer Kompressionsanastomose in den proximalen und distalen Ösophagus eingebracht und gleichzeitig ein U-förmiger Ösophago-ösophagealer Bypass peroralen, enteralen Ernährung angelegt. Nach zwei Wochen wurde der Bypass operativ verschlossen. Die Tiere wurden für zwei Monate mit flüssiger Kost voll oral ernährt. Zeichen für Dysphagie und Gewichtszunahme wurden dokumentiert. Nach zwei Monaten erfolgten eine Ösophagoskopie und Kontrastmitteldarstellung des Ösophagus. Nach der Euthanasie wurde der Ösophagus zur histopathologischen Beurteilung entnommen.
Ergebnisse
Vier Schweine starben aufgrund von Komplikationen, die nicht direkt mit der Anastomose zu tun hatten, vor dem Endpunkt. Bei zwei weiteren Schweinen zeigte sich in der Endoskopie ein insuffizienter Verschluss des Bypasses, so dass die Schweine sich nicht nur über die Anastomose ernährt hatten (mittlere Gewichtszunahme 770+/-70g pro Tag). Vier Schweine ernährten sich über den Beobachtungszeitraum von 2 Monaten ausschließlich über die Magnetanastomose, bei diesen Tieren betrug die mittlere Gewichtszunahme 565 +/-74g pro Tag (p=0,18). Dysphagiezeichen traten bei keinem Tier auf. Bei allen überlebenden Schweinen wurden die Magnete innerhalb von 16 Tagen mit dem Stuhl ausgeschieden. Alle magnetischen Anastomosen waren mit dem 6,5mm Endoskop passierbar und es zeigte sich eine problemlose Kontrastmittelpassage im Ösophogramm. Der histopathologische Befund zeigte eine zirkuläre, voll epithelialisierte Anastomose.
Schlussfolgerung
Eine magnetische Kompressionsanastomose mit den hier verwendeten, speziell-konfigurierten Magneten führt im Schweinemodell auch bei langfristiger Beobachtung über 2 Monate zu einer stenosenfreien, funktionellen Ösophagusanastomose. Diese Erkenntnis ist ein wichtiger Schritt hin zur klinischen Anwendung bei Patienten mit Ösophagusatresie.
Hintergrund:
Anatomische Ursachen des Stridors beim Neugeborenen sind insbesondere die Laryngo- oder Tracheomalazie. Daneben ist eine äußere Kompression der oberen Atemwege ins Kalkül zu ziehen (z.B. Gefäßfehlbildungen, subglottische Raumforderungen aber auch infektiöse Ursachen).
Material und Methoden:
Ein 2-monatiger weiblicher Säugling wurde bei unauffälligem Schwangerschaftsverlauf und postpartalem Verdacht auf Neugeborenenpneumonie mit seit 4 Wochen andauerndem in- und exspiratorischem Belastungsstridor vorgestellt.
Bei äußerlich unauffälliger Halskontur zeigte der Ultraschall im Alter von 8 Wochen eine zystische Raumforderung von 27x24x54 mm Größe, hinter dem Larynx und der Trachea gelegen.
Schluckstörungen bestanden nicht.
Das MRT bestätigte den Befund einer einkammrigen, flüssigkeitsgefüllten Zyste, kranial bis in den Pharyny und kaudal bis zur Thymusloge reichend.
Es erfolgte die chirurgische Entfernung dieser dysontogenetischen Zyste, die von der Hypopharynxwand ausging und eine enge Lagebeziehung zur Trachealhinterwand zeigte.
Ergebnisse:
Nach erfolgreicher chirurgischer Entfernung war eine postoperative Beatmung erforderlich.
Im weiteren Verlauf erholte sich der Säugling zügig und ohne Atem- oder Schluckprobleme. Der histopathologische Befund ergab überraschend das Nebeneinander eines hochprismatischen, zilientragenden respiratorischen Epithels mit einem nicht verhornenden Plattenepithel mit seromukösen Speicheldrüsen, umgeben von glatter und quergestreifter Muskulatur ohne Knorpel.
Diskussion/ Schlussfolgerung:
Der Ausgangspunkt der Zyste am Hypopharynx und das Vorhandensein respiratorischen und ösophagealen Epithels legt einen embryonalen Ursprung im Bereich der Aussprossung der Trachealknospe aus dem Vorderdarm nahe.
Differentialdiagnostisch sind brochogene Zysten zu bedenken.
Chirurgisch muss eine Einbeziehung der Pharynxwand in die Zystenwand bedacht werden.
In der Weltliteratur sind bisher 20 vergleichbare Fälle beschrieben.
Bericht über die Möglichkeit zur zeitverzögerten Versorgung einer Ösophagusatresie durch Einlage einer distal-ösophagealen Blockung via Blasenkatheter nach wiederholten Magenperforationen bei einem eutrophen Frühgeborenen von 25+5 SSW mit einem Geburtsgewicht von 695 g mit Ösophagusatresie Typ III b nach Vogt durch die mechanische Ventilation.
In der Literatur werden Magenperforationen bei Ösophagusatresien durch die mechanische Ventilation beschrieben. Die extreme Frühgeburtlichkeit und das sehr geringe Geburtsgewicht müssen als zusätzlicher Risikofaktor gewertet werden. Weiter findet sich lediglich ein Case Report über ein Frühgeborenes der 25 SSW, dies jedoch mit einem Geburtsgewicht von immerhin 755 g. Am 2. Lebenstag kam es bei unserem Kind zu einer Magenperforation durch den Ventilationsdruck über die tracheo-ösophageale Fistel trotz Intubation.
Auf Grund der Instabilität des Kindes entschieden wir uns zu einem zweizeitigen Vorgehen. Zunächst wurde die Magenperforation versorgt und eine Ernährungssonde in den Magen eingelegt. Im weiteren Verlauf kam es jedoch erneut zu einer Magenperforation bzw. einer Nahtinsuffizienz. Um die Magennaht zu schützen wurde in den Distalen Ösophagus ein blockbarer Katheter eingelegt. Danach heilte die Magennaht gut ab und die endgültige Rekonstruktion konnte um 7 Wochen verschoben werden. Zu diesem Zeitpunkt hatte das Kind dann ein Gewicht von 1000 g, die Rekonstruktion erfolgte über die übliche Thorakotomie und konnte streng retropleural durchgeführt werden.
Aus unserer Sicht ist bei Magenperforationen - wie sie bei VLBW Frühgeborenen mit Ösophagusatresie beschrieben werden - die Blockung des Ösophagus zur Entlastung des Magens eine empfehlenswerte Option. Sie sollte für diese Spezialfälle in Betracht gezogen werden.
Hintergrund: Die Peritonealtuberkulose ist eine in Europa bislang seltene, jedoch angesichts steigender Immigrationszahlen wichtige Differentialdiagnose bei abdominellen Beschwerden unklarer Ätiologie mit Aszites.
Fallpräsentation: Ein 12-jähriger Junge wird wegen Appetitlosigkeit, Abgeschlagenheit und erhöhten laborchemischen Entzündungsparametern in die pädiatrische Notfallambulanz eingewiesen. Die Familie des Jungen stammt aus Äthiopien, wo sie zuletzt vor zwei Jahren zu Besuch gewesen sei.
In der klinischen Untersuchung klagt der Junge über diffuse Bauchschmerzen ohne Abwehrspannung. Laborchemisch zeigen sich deutlich erhöhte Entzündungswerte mit einem CrP von 172 mg/L sowie einer BSG von 73 mm. In der Abdomensonographie stellt sich reichlich echofreier Aszites ohne Fokus dar. Es erfolgt die stationäre Aufnahme des Patienten zur intravenösen antibiotischen Therapie.
Der Junge entwickelt im Verlauf blutige Durchfälle und Erbrechen. In der Abdomensonographie manifestiert sich deutlich zunehmender Aszites, der zur weiterführenden Diagnostik mittels MRT-Untersuchung veranlasst. Hier zeigt sich ein hochpathologisches Peritoneum von irregulärer Kontur mit starker Hyperämie. Differentialdiagnostisch werden eine perforierte Appendizitis, eine chronisch entzündliche Darmerkrankung sowie eine Peritonealkarzinose bei unklarem Primarius diskutiert.
Im Rahmen einer interdisziplinären Tumorkonferenz wird die Indikation zur diagnostischen Laparoskopie und Aszitesgewinnung gestellt. Intraoperativ zeigen sich ubiquitär peritoneale Adhäsionen sowie das gesamte Peritoneum parietale und viszerale mit weißlichen, punktförmigen Stippchen übersäht. Hinweise auf ein fokales entzündliches Geschehen ergeben sich nicht. So besteht der hochgradige Verdacht einer Peritonealtuberkulose. In der histopathologischen Untersuchung wird eine epitheloidzellig-granulomatöse Entzündung mit käsigen Nekrosen nachgewiesen. Trotz fehlender typischer Granulome erhärten ein positiver Quantiferontest sowie ein auffälliger Tuberkulin-Hauttest den bereits intraoperativ geäußerten Verdacht einer peritonealen Tuberkulose. Daraufhin wird eine zielgerichtete tuberkulostatische Therapie eingeleitet.
Schlussfolgerung: Die Peritonealtuberkulose stellt aufgrund einer unspezifischen Symptomatik und dem schwierigen kulturellen Nachweis von Mykobakterien eine diagnostische Herausforderung dar. Eine rasche Diagnosestellung ist von großer Bedeutung. Hierbei stellt die diagnostische Laparoskopie eine einfach durchführbare und zielführende Untersuchung mit hoher Sensitivität dar.
Hintergrund:
Gangauffälligkeiten aufgrund von Schmerzen stellen insbesondere im Kleinkindalter eine differentialdiagnostische Herausforderung dar. Wirbelkörperfrakturen als Ursache der Symptomatik entstehen zumeist aufgrund direkter oder indirekter Gewalteinwirkung1.
Auch Systemerkrankungen müssen bei dieser Symptomatik frühzeitig differentialdiagnostisch in Betracht gezogen werden.2
Fallbericht:
Wir berichten über einen 3 jährigen altersentsprechend entwickelten Jungen mit der Einweisungsdiagnose proximale Muskelschwäche. Beschrieben wurden seit 2 Wochen bestehende anfallsartige, auch nächtlich auftretende, Schmerzattacken ohne konkrete Lokalisation.
Hüftbeugung wurde aktiv vermieden, bei Flexion der Beine zum Wickeln Weinen. Ein Trauma, Fieber, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Nachtschweiß oder Vorerkrankungen wurden verneint.
Klinische Untersuchung:
Auffälliges Gangbild mit Ausweichbewegungen zur Vermeidung der Hüftbeugung beim Treppensteigen und beim Rennen, mit “nach außen Klappen” der Unterschenkel. Aufstehen aus der Hocke ist ohne Hilfe nicht möglich, nur mit Abstützen und Hochziehen in den Stand.
Verminderte Kraftgrade bei der Hüftbeugung, Bauchhautreflex und MER der unteren Extremität intakt, Analreflex nur schwer auslösbar.
Die klinische Untersuchung der oberen Extremität mit Kraftgraden und MER zeigt sich unauffällig.
Labor: CrP 0,53 mg/dl, grenzwertig mikrozytäre, hyporegenerative Anämie Hb 9,9 g/dl, MCV 73 fl, Retikulozyten 4 o/oo, Thrombozyten 332, Leukozyten 7,2. Vit D3 leicht erniedrigt, CK, Elektrolyte inklusive Calcium und Phosphat, LDH, Harnsäure, Kreatinin, AP, Parathormon normwertig.
Spinales MRT:
Inkomplette Berstungsfraktur von LWK 4 ohne Spinalkanalstenose oder Myelonläsion und knochenüberschreitende Raumforderung der linken Beckenschaufel.
Procedere:
Verdacht auf eine pathologische Fraktur des Wirbelkörpers ohne
erinnerliches Trauma und auf ein kausalen Zusammenhang mit der Raumforderung in der Beckenschaufel.
Verlegung des Jungen in das Helios Klinikum Buch zur Biopsie der Läsionen und zur weiteren Bildgebenden Diagnostik.
Bioptisches Ergebnis: Langerhans Zell Histiozytose.
Schlussfolgerung/Diskussion:
Bei lumbalen Schmerzen bei Kindern muss immer eine spinale Bildgebung angestrebt werden. Die Langerhans-Zell-Histiozytose zeichnet sich durch ein vielfältiges klinisches Erscheinungsbild aus, da nahezu jedes Organ befallen sein kann. Nicht selten sind Knochenschmerzen durch Osteolyse bei Manifestation der Erkrankung erstes unspezifisches Symptom, was eine konsequente Diagnostik notwendig macht.2
Introduction: There has been a contested debate whether posterior sagittal anorectoplasty (PSARP) or laparoscopic-assisted anorectoplasty (LAARP) is better for the correction of anorectal malformations (ARM). We compared our overall results in a multicenter trial.
Patients and methods: A retrospective review of patients operated for anorectal malformation at all 4 centers from 2015-2020 was performed. They were divided in 2 groups, according to operative modality, PSARP versus LAARP. Postoperative sphincter tone, constipation, soiling and continence was assessed and compared between the both groups in the early postoperative phase, as well as at 3 and 6 months postoperatively.
Results: A total of 48 patients were included in the study.Complete continence data was available for 40 patients. Of them, 24 were operated by PSARP and 16 by LAARP. Significant better continence results on Kelly score (good/fair/poor) were obtained with the LAARP (4/0/2) versus the PSARP (0/5/6) approach in rectoprostatic malformations (p=0.005). The wound infection rate (5 vs. 35%) and wound dehiscence rate (0 vs. 24%) were significantly lower in the LAARP group. The operative time in the LAARP group (256+/-131 vs. 121+/-59minutes) was longer than that in the PSARP group P value= .02.
Conclusion: This study shows superiority of the laparoscopic technique over PSARP for correction of anorectal malformations, particularly for rectoprostatic types. However, the laparoscopic technique seems technically more challenging, indicated by longer operative times.
Intoduction: Before miniature (5mm) stapler devices were available, stapled enterostomy closure was only applicable for older children. However, most colorectal pediatric surgery is performed in neonates. We compared enterostomy closure using a novel 5mm stapling device to the conventional hand-sewn technique.
Patients and methods: All children (12+/-25 monats) undergoing enterostomy closure at our institute from 2008 until 2020 were included in the study. Enterostomy takedown was either performed by a side-to-side stapled anastomosis using a 5mm device (JustRight 5mm Stapler, Bolder Surgical, Louisville, USA) or by an end-to-end hand-sewn technique. Operative time, intraoperative and postoperative complications, as well as hospital stay was compared between those that underwent stapled versus hand-sewn anastomosis.
Results: A total of 91 patients were enrolled in the study. Of these, 21 had a stapled anastomosis, and 70 were treated by the usual hand-sewn anastomosis. The operative time in the stapled group (71+/-20min) was significantly shorter than in the hand-sewn group (115+/-38min, p=.017). Using a stapler was also associated with a shorter hospital stay (8+/-4.5 versus 17+/-11 days, respectively, p=.02). There was no statistical difference in the complication rate between the 2 methods. However, all cases that needed reoperation (n=9 cases) were in the hand-sewn group.
Conclusion: Performing the enterostomy closure after colorectal surgery in neonates and infants using a novel 5mm stapling device is not only safe, but shortens the operating time and is associated with a shorter hospital stay. This technique should become the standard of care for colostomy closure in this patient population.
Einleitung: Weltweit ist in allen medizinischen Fachgebieten eine steigende Anzahl der Anklagen und Vorwürfe für einen Behandlungsfehler zu verzeichnen. Insbesondere sind es chirurgische Fachrichtungen, die gehäuft mit diesen Vorwürfen konfrontiert sind. Dabei sind medizinische Fachgebiete, die die Behandlung von Kindern beinhalten insofern einem erhöhten Risiko ausgesetzt, als dass es hier meist zu hohen Schadensersatzsummen und lebenslangen Kosten für die Angeklagten kommen kann. Über Anzahl, Häufigkeit und Ursachen von Behandlungsfehlern im Bereich der Kinderchirurgie ist bisher wenig bekannt.
Ziel dieser Arbeit soll es sein, einen Überblick über die häufigsten Diagnosen und die Kausalzusammenhänge zu geben, die zu einem bestätigten Behandlungsfehler geführt haben.
Methode: Anonymisierte Daten über Behandlungsfehlervorwürfe zwischen 2014-2018 im Fachbereich der Kinderchirurgie wurden über die Bundesärztekammer von den Gutachterkommissionen und Schlichtungsstellen der Landesärztekammern angefordert und analysiert. Diese Daten beinhalten alle Sachentscheidungen im Bereich der Kinderchirurgie aus ganz Deutschland mit Ausnahme des Bundeslandes Bayerns. Nach Eingang eines Patientenvorwurfs wird der Fall auf das Vorliegen eines Behandlungsfehlers durch Fachgutachter geprüft. Die Fälle, bei denen sich ein Behandlungsfehler bestätigte, wurden auf die am häufigsten vorkommenden Diagnosen und Kausalitäten hin ausgewertet.
Ergebnis: Im Beobachtungszeitraum von 5 Jahren, wurden 129 Behandlungsfehler in der Kinderchirurgie in der gesamten Bundesrepublik, ausgenommen dem Bundesland Bayern erfasst. In 56 Fällen (43%) wurde ein Behandlungsfehler bejaht, in 73 Fällen (56%) konnte kein Kausalzusammenhang festgestellt werden.
Die fünf häufigsten Begründungen für die Bejahung eines Behandlungsfehlers waren technische Fehler im Rahmen der Operation (n= 23%), Verzögerung im Behandlungsbeginn (n= 21%), unzureichende Diagnostik (n= 17%), Fehler in der Diagnosestellung (n=17%) und mangelhafte Aufklärung wenn durch den Patienten gerügt (n=16%). Hierbei ist jedoch anzumerken, dass zeitgleich mehrere Begründungen vorliegen können.
Die häufigsten Diagnosen, bei denen es zu diagnostischen oder therapeutischen Behandlungsfehlern kam, waren Frakturen allgemein (23%), Leistenhernie (7%), Phimose (7%), Hodentorsion (7%), akutes Abdomen (7%) und Appendizitis (3%).
Schlussfolgerung: Aus diesen Ergebnissen ergibt sich, für die durchschnittliche Berufslaufbahn eines Kinderchirurgen in Deutschland ein Risiko von 1,7 bezüglich eines Behandlungsfehlers beschuldigt zu werden und ein Risiko von 0,6 für diesen Fehler auch für schuldig erklärt/haftbar gemacht zu werden.
Verschiedene Umstände erhöhen sowohl das Risiko des Vorwurfes für einen vermeintlichen Behandlungsfehler, als auch für dessen Bestätigung. Diese gilt es zu kennen und im klinischen Alltag zu beachten.
Fragestellung: Eingriffe am äußeren Genital sind eine der Schwerpunktthemen unserer Fachgesellschaft für die diesjährige Herbsttagung. Doch über welche Größenordnungen reden wir bei den einzelnen Eingriffen eigentlich? Bevölkerungsbezogene Daten dazu fehlen für Deutschland, weshalb wir diese auf Basis der DRG-Statistik erhoben.
Material und Methode: Wir fragten über die GENESIS-Onlinedatenbank des Statistischen Bundesamtes die Anzahl der Eingriffe am männlichen äußeren Genital bei vollstationären Patienten (OPS 5-64) für die verfügbaren Jahre 2005 bis 2018 ab. Wir prüften die Entwicklung der Eingriffszahlen über die Zeit mittels linearer Regression und verglichen die Altersverteilungen per χ²-Test.
Ergebnisse: Die Häufigkeit der Eingriffe schwankt stark zwischen den einzelnen Eingriffstypen: Eingriffe am Präputium stehen weit im Vordergrund mit 9.777 (95% Konfidenzintervall (KI): 9.060–10.495), wovon mehr als die Hälfte auf die Zirkumzisionen entfielen, gefolgt von Präputiumplastiken und Lösungen von Präputialverklebungen. Es folgten 4.091 Hypospadiekorrekturen (95% KI: 3.757–4.425), 767 rekonstruktiven Eingriffen am Penis (95% KI: 729–805) und 326 sonstigen Peniseingriffen (95% KI: 282–370). Hingegen waren Exzisionen von erkranktem Gewebe mit 110 (95% KI: 85–135) Eingriffen pro Jahr sowie Epispadiekorrekturen mit 80 (95% KI: 74–85) Operationen jährlich nachrangig und Geschlechtsumwandlungen mit 2 (95% KI: 1–4) sowie Penisamputationen mit weniger als einem Eingriff pro Jahr unbedeutend.
Präputialeingriffe nahmen pro Jahr linear um 289 (95% KI: 246–332) ab (F(1,12)=214,1; P < 0.0001; adjustiertes R²=0,94), was auch auf die sonstigen Eingriffe am Penis mit 13 pro Jahr (95% KI: 5–21) zutraf (F(1,12)=11,87; P=0.0049; adjustiertes R²=0,46). Hingegen nahmen die Hypospadiekorrekturen jährlich um 118 (95% KI: 73–163) zu (F(1,12)=32,14; P=0.0001; adjustiertes R²=0,71), während sich die jährliche Prozedurenzahl ansonsten nicht veränderte.
Annähernd die Hälfte aller Eingriffe findet – mit Ausnahme von Geschlechtsumwandlungen und Penisamputationen – im Alter zwischen einem und fünf Jahren statt und mit Ausnahme der Epispadiekorrektur finden mehr Eingriffe im Alter zwischen fünf und zehn Jahren statt als im ersten Lebensjahr, mithin unterscheiden sich das Alter zwischen den verschiedenen Eingriffen signifikant (χ=12.539, df=28, P < 0.0001).
Diskussion und Schlussfolgerung: Die DRG-Statistik zeigt, dass mit 91,5% (95% KI: 91,1–91,9) der größte Anteil der Eingriffe am männlichen äußeren Genital auf Präputialchirurgie, dabei in mehr als der Hälfte auf die Zirkumzision, sowie die Hypospadiekorrektur entfällt, wohingegen andere Eingriffe nur nachrangig sind. Die DRG-Statistik gibt nur ein unvollständiges Bild, da ambulante Eingriffe in ihr nicht erfasst sind.
Fragestellung: Metaanalysen stellten das höchste Evidenzlevel dar und sind damit Leitfaden für den klinischen Alltag. Es ist geradezu trivial, dass diese allerdings nur so gut sein können wie die zugrundeliegenden Daten. Daher kam es in den letzten Jahren zur zunehmenden Evaluation von randomisiert kontrollierten klinischen Studien mittels Fragilitätsanalyse um die Robustheit des gefundenen Ergebnisses zu testen. Diese berechnet den Fragilitätsindex als Anzahl der Events, die in einem Studienarm hinzukommen oder wegfallen müssen um die statistische Signifikanz zu beseitigen. Dies wurde kürzlich für die Appendizitis im Journal of Pediatric Surgery vorgestellt. Eine Weiterentwicklung dieses Instruments erlaubt die Beurteilung von Metaanalysen, weshalb wir es auf Metaanalysen zu kinderchirurgischen Fragestellungen anwandten um deren Robustheit zu testen.
Material und Methode: Wir suchten über MEDLINE nach Metaanalysen zu kinderchirurgischen Themen im Zeitraum zwischen dem ersten Januar 2010 und dem 31. Dezember 2019. Alle Metaanalysen mit statistisch signifikantem Ergebnis wurden eingeschlossen und der Fragilitätsindex für Metaanalysen berechnet und anschließend auf die Anzahl der in der Metaanalyse eingeschlossenen Patienten bezogen.
Ergebnisse: Wir screenten 303 Einträge nach den Einschlusskriterien, evaluierten 60 Volltexte und konnten letztlich 39 Arbeiten einschließen. In diesen waren 79 Metaanalysen mit signifikantem Ergebnis enthalten. Der mediane Fragilitätsindex war 5 (Q25%-Q75%: 2-11). Bezogen auf die eingeschlossenen Patienten lag die mediane Fragilität bei 0,77% der Patienten (Q25%-Q75%: 0,29-1,87%). Lediglich bei drei Metaanalysen – zu interventionell-radiologischen Fragestellungen – überschritt die Fragilität 10% der eingeschlossenen Patienten dieser Analysen. Bei weiteren drei Metaanalysen betrug die Fragilität 5% und in 26 nur mehr 1% der eingeschlossenen Patienten.
Diskussion und Schlussfolgerung: Metaanalysen zu kinderchirurgischen Fragestellungen sind oftmals fragil. In annähernd 60% der eingeschlossenen Metaanalysen ließ sich die statistische Signifikanz durch ein verändertes Outcome bei weniger als 1% der eingeschlossenen Patienten beseitigen. Die Ergebnisse dieser Metaanalysen sind daher mit Vorsicht zu bewerten.
Hintergrund: Schwimmunfähigkeit kann zu potenziell tödlichen Unfällen führen. Die Fähigkeit, sicher zu schwimmen, ist in den vergangenen Jahrzehnten in Deutschland weiter zurückgegangen.
Fragestellung: Das Ziel dieser Studie ist es herauszufinden, ob unter Patienten mit anorektaler Malformation (ARM) und M. Hirschsprung (MH) eine erhöhte Nichtschwimmerquote besteht.
Material und Methoden: Es erfolgte eine anonyme Online-Umfrage unter den Mitgliedern der deutschen Patientenorganisation SOMA e.V. (Gruppe 1) und einer Vergleichsgruppe ohne chronische Erkrankungen (Gruppe 2). Es wurden Daten zur Krankengeschichte, zum Rintala Score (RS, nur Gruppe 1) und zur Schwimmfähigkeit erhoben und statistisch analysiert. Als „Nichtschwimmer“ wurden Teilnehmer definiert, die nicht sicher 25m schwimmen können. Teilnehmer von Gruppe 1 und Gruppe 2 wurden nach Alter und Geschlecht gematcht. Teilnehmer ab dem 16. Geburtstag wurden als „erwachsen“ definiert und mit anderen „Erwachsenen“ gematcht.
Ergebnisse: 101 Fragebögen pro Gruppe wurden in die Auswertung eingeschlossen. Das mittlere Alter betrug 13,5 ± 6,0 Jahre in Gruppe 1 und 12,9 ± 5,2 Jahre in Gruppe 2. In Gruppe 1 wurden 21,8% mit MH, 78,2% mit ARM und 24,3% mit VACTERL-Assoziation geboren. Der mittlere RS war 12,4 ± 3,8.
88,1% in Gruppe 1 und 91,1% in Gruppe 2 gaben an, gerne schwimmen zu gehen. In Gruppe 1 waren 26,8% und in Gruppe 2 8,9% Nichtschwimmer. Patienten mit ARM (30,4%) und VACTERL (44,5%) waren häufiger Nichtschwimmer als mit MH (13,6%). Verglichen mit Gruppe 2 waren Patienten mit VACTERL-Assoziation signifikant häufiger Nichtschwimmer (p< 0,01); für Patienten mit ARM zeigte sich ein deutlicher Trend, nicht schwimmen zu können (p= 0,07). Schwimmer hatten einen signifikant höheren RS (13,0 ± 3,3) als Nicht-schwimmer (10,8 ± 4,7, p=0,01). Die Schwimmfähigkeit in Gruppe 1 wurde im Mittel mit 6,5 ± 1,6 Jahren und in Gruppe 2 mit 6,4 ± 1,4 Jahren erreicht (p=0,58).
Diskussion: In der Betroffenengruppe zeigt sich eine teils signifikant höhere Nichtschwimmerquote als in der Vergleichsgruppe, insbesondere bei Patienten mit VACTERL-Assoziation und ARM. In Gruppe 1 hatten Nichtschwimmer einen signifikant niedrigeren RS als Schwimmer. Diejenigen, die schwimmen konnten, lernten es etwa im gleichen Alter wie die Vergleichsgruppe.
Schlussfolgerungen: Bei Patienten mit VACTERL-Assoziation und ARM besteht ein zusätzlich erhöhtes Gesundheitsrisiko durch Ertrinkungsunfälle. Eltern und Aufsichtspersonen sollten auf dieses Risiko aufmerksam gemacht werden und ggf. eine spezifische Förderung erwägen.
Einleitung: Die Frage, inwiefern der laparoskopisch assistierte Durchzug (LAARP) oder die posteriore sagittale Anorektoplastik (PSARP) bessere Ergebnisse aufweist bei hohen anorektalen Malformationen (ARM), ist immer noch Gegenstand von Diskussionen. Diese multizentrische Studie stellt die Ergebnisse beider Verfahren gegenüber.
Patienten und Methoden: Diese Studie wertet retrospektiv die Ergebnisse von 4 ausgewiesenen, weltweiten Zentren aus, die Patienten zwischen 2015 und 2020 mit anorektalen Malformationen operiert haben. Postoperative Daten initial, 3 sowie nach 6 Monaten des Sphinktertonus, Verstopfung, Kontinenz und Stuhlschmieren wurden evaluiert.
Ergebnisse: Insgesamt wurden 48 Patienten eingeschlossen. Die Data von Kontinenz wurden nur bei 38 von denen komplett erhoben. Die Patienten wurden auf 2 Gruppen geteilt; Gruppe 1 (n=24) wurde laparoskopisch operiert, Gruppe 2 (n=14) erhielt eine PSARP Operation. Die Auswertung des Kelly Scores zeigte signifikant bessere Ergebnisse in Gruppe 1 auf (p=0,005) bei Patienten mit rektoprostatischer Fistel. Wundinfektionen am Neoanus traten relevant seltener in der Gruppe der laparoskopisch operierten Patienten (5 vs. 35%) genauso wie Wunddehiszenzen (0 vs 24%) auf. Die Operationszeit war in der Gruppe signifikant länger (256±131 min vs. 121±59 min , CI 95%, p=0,02).
Fazit: Die laparoskopische assistierte Durchzugsoperation erweist sich, trotz längerer Operationsdauer, besonders hinsichtlich Kontinenzvermögen bei hohen ARM mit rektoprostatischer Fistel als vorteilhaft gegenüber PSARP.
Einleitung: Vor der Einführung von 5 mm Linearstaplern war die Anwendung bei der Stomarückverlagerung auf Jugendliche und Erwachsene beschränkt. Durch die Entwicklung von kleineren, 5 mm Staplern kann auch bei Neugeborene und Säuglinge diese Anastomosentechnik angewendet werden.
Methode: Alle Kinder (12 ± 25 Monaten) in Mainz Kinderchirurgie Zentrum, die zwischen 2008 und 2020 eine Enterostomarückverlagerung erhielten, wurden in die Studie eingeschlossen. Bei Gruppe 1 erfolgte eine Seit-zu-Seit-Stapler Anastomose mit einem 5mm linearem Stapler Device und bei 2. Gruppe erfolgte die End-zu-End-Anastomose mittels Handnaht. Ausgewertet wurden retrospektiv Operationszeit, intra- und postoperative Komplikationen, die Dauer der Antibiotikagabe nach der Rückverlagerung und Länge der stationären Behandlung.
Ergebnisse: In der Studie wurden 91 Patienten eingeschlossen, von denen 21 Patienten eine Stapleranastomose (Gruppe 1) und 70 Patienten eine handgenähte Anastomose (Gruppe 2) erhielten. Die Operationsdauer in Gruppe 1 war signifikant kürzer als in Gruppe 2 (71± 20 Min vs. 115± 38 Min, p=0,017) . Die Dauer der stationären Behandlung war in Gruppe 1 signifikant kürzer im Vergleich zu Gruppe 2 (8,8 ± 2,5 Tage vs 15,2 ± 9,6 Tage, p=0,02) . Obwohl alle Patienten (n=9), die wegen Komplikationen reoperiert werden mussten eine handgenähte Anastomose erhielten (Gruppe 2) war ein statistisch signifikanter Unterschied hinsichtlich Komplikationen nicht auffällig. Es gab auch keinen signifikanten Unterschied bei der Dauer der Antibiotikagabe nach der Rückverlagerung zwischen den beiden Gruppen.
Fazit: Durch den Einsatz eines 5 mm Stapler bei der Enterostomarückverlagerung können kürzere Operationszeiten und ein kürzer stationärer Aufenthalt erreicht werden ohne das ein höheres intra- oder postoperatives Komplikationsrisiko für diese Patientengruppe besteht. Der standardisierte Einsatz von 5mm Stapler zur Enterostomarückverlagerung bei Neugeborenen und Säuglingen ist nicht nur sicher, sondern verkürzt die Operationszeit und den Krankenhausaufenthalt.
Fragestellung: Bevölkerungsbezogene Daten zur hypertrophen Pylorusstenose sind bislang nur aus den Vereinigten Staaten, Kanada sowie zwei niederländischen Provinzen verfügbar und untersuchten insbesondere jahreszeitliche Schwankungen. Das Fehlen dieser Daten ist besonders misslich, da letzthin vermehrt von einem Rückgang der Inzidenz kinderchirurgischer Erkrankungen in den letzten Jahrzehnten berichtet wurde. Wir verwendeten die Daten der deutschlandweiten Krankenhausstatistik um den Langzeitverlauf der Inzidenz der hypertrophen Pylorusstenose hierzulande zu analysieren.
Material und Methode: Die Anzahl der Pyloromyotomien (OPS 5-432.0) im ersten Lebensjahr aus der deutschen Krankenhausstatistik wurde zwischen 2005 und 2017 mittels linearer Regression ausgewertet. Die Voraussetzungen der Normalverteilung der Vorhersagefehler wurden durch den Shapiro-Wilk-Test und die Homoskedastizität per F-Test überprüft. Die Inzidenz wurde mittels T-Test verglichen.
Ergebnisse: Im Untersuchungszeitraum wurden jährlich im Mittel 1.009 (95% Konfidenzintervall: 906–1112) Pyloromyotomien durchgeführt, davon 835 (95% Konfidenzintervall: 752–917) bei Jungen und 175 (95% Konfidenzintervall: 152–197) bei Mädchen (Knabenwendigkeit 4,8:1). Bezogen auf die Bevölkerungszahl ergaben sich Inzidenzen von 234 (95% Konfidenzintervall: 206–263) Eingriffen pro 10.000 Jungen und 52 (95% Konfidenzintervall: 44–60) Eingriffe pro 10.000 Mädchen, mithin ein Unterschied von 182 (95% Konfidenzintervall: 155–210, P < 0.0001). Im Verlauf zeigte sich eine jährliche Abnahme von 12 (95% Konfidenzintervall: 9–14, P < 0.0001) Eingriffen pro 10,000 Jungen von 296 Pyloromyotomien pro 10,000 Jungen im Jahr 2006 auf minimal 163 pro 10.000 Jungen im Jahr 2016. Analog dazu nahm die Inzidenz um 3 (95% Konfidenzintervall: 2–4, P < 0.0001) Eingriffen pro 10.000 Mädchen von maximal 67 pro 10.000 Mädchen im Jahr 2007 auf minimal 28 pro 10.000 Mädchen im Jahr 2016 ab.
Diskussion und Schlussfolgerung: Innerhalb von 13 Jahren nahm die Inzidenz der hypertrophen Pylorusstenose innerhalb Deutschlands deutlich ab und halbierte sich sowohl bei Jungen als auch bei Mädchen beinahe. Die Ursache für diese Veränderung ist völlig unklar, da im Gegensatz zur Appendizitis eine konservative Behandlung nur vereinzelt – aus anderen Ländern – berichtet wurde und die chirurgische Therapie der Goldstandard ist. Die Untersuchung patientenbezogener Faktoren im Krankengut der kinderchirurgischen Abteilungen erscheint dringend geboten um diese Entwicklung näher aufzuklären.
Abstract
Aims: Congenital anomalies (CAs) are the 5th leading cause of death in children under 5 years, globally. Without emergency surgical care, many gastrointestinal CAs are incompatible with life. We compared, for the first time, management and outcomes of a selection of common gastrointestinal CAs in low-, middle- and high-income countries (LICs, MICs and HICs) globally.
Methods: Children’s surgical care providers across the globe were invited to participate in the study and collect clinical data prospectively on consecutive patients presenting primarily with seven CAs (Table 1) over a minimum of one month between October 2018 - April 2019. The primary outcome was all-cause in-hospital mortality. Univariate analysis was used to identify factors associated with mortality (p ≤ 0.01), which were then analysed using multivariate logistic regression, presented as (adjusted odds ratio, p value). All participating centres had study approval.
Results: 1445 collaborators from 272 hospitals (11 LICs, 171 MICs, 90 HICs) in 74 countries contributed data. 3841 patients with 3967 study conditions were included. The following were associated with mortality: country income status (0.35, p < 0.001, Table 1), induced vaginal versus spontaneous delivery (0.42, p=0.024), weight at presentation (0.61, p < 0.001), unavailability of ventilation when required (3.74, p=0.009), unavailability of parenteral nutrition when required (2.95, p=0.001), sepsis on arrival (1.99, p < 0.001), additional CA (1.63, p=0.001), surgical site infection (1.62, p=0.034), unavailability of a Surgical Safety Checklist (1.25, p=0.014).
Conclusion: Significant disparities in mortality exist for common gastrointestinal CAs globally. Rapid action is required through a coalition of global stakeholders to eradicate these inequalities.
Zielsetzung
Auch wenn die Inzidenz des Gallensteinleides im Kindes- und Jugendalter ansteigt, stellt diese Erkrankung noch immer eine seltene Diagnose der Kinderheilkunde dar, sodass große, evidenzbasierte Studien für diese Altersgruppe nur vereinzelt veröffentlicht worden sind. Entsprechend ist die Therapie in der klinischen Praxis eher heterogen und basiert auf den Leitlinien und Studien der Erwachsenenheilkunde. Das diagnostische und therapeutische Management in Deutschland zur Behandlung des Gallensteinleidens bei Kindern und Jugendlichen soll in dieser Studie in einem zweifachen Ansatz evaluiert werden.
Materialien und Methoden
In einer bundesweiten Umfrage über die Deutsche Gesellschaft der Kinderchirurgie wurde das klinische Management der Entität erfragt. Der Fragebogen beinhaltete 24 Multiple-Choice Fragen, die online versandt wurden. Zudem wurde in einer retrospektiven, Fächer-übergreifenden Studie die Diagnostik und Therapie des Gallensteinleidens bei Kindern und Jugendlichen mit dem Management des Gallensteinleidens bei jungen Erwachsenen (bis zum Alter von 25 Jahren) durch die Viszeralchirurgie des Hauses verglichen. Es wurden die Jahre 2009-2019 berücksichtigt.
Ergebnisse
51 von 133 befragten Kinderchiurgien beantworteten den Fragebogen (Antwortrate 38,3%). 61% behandeln 0-5 Patienten/Jahr, wobei ein primär pädiatrisches Management von 73% der Befragten bestätigt wurde. Nur 24% der Befragten operieren eine akute Cholezystitis innerhalb der ersten 24 Stunden nach Vorstellung. In der retrospektiven Analyse ergab sich ein höheres Vorkommen von Nebendiagnosen bei pädiatrischen Patienten im Vergleich zur Patientengruppe der Viszeralchirurgie (p = 0.003 für hämolytische Erkrankungen, p = 0.021 für teil-/vollparenterale Ernährung). Zudem bestätigte sich im Vergleich zur Gruppe der erwachsenen Patienten ein kleinerer BMI (p < 0.001) in der Gruppe der Kinder und Jugendlichen. Im Vergleich zur Behandlung der jungen Erwachsenen durch die Viszeralchirurgie zeigt sich bei Kindern und Jugendlichen, dass die primäre Behandlung vornehmlich von Pädiatern geleistet wird (p < 0.001). Eine komplizierte, akute Cholelithiasis wurde im Median 22 Tage nach Diagnosestellung durch die Kinderchirurgie operiert (vs. 3 Tage in der Gruppe der jungen Erwachsenen, behandelt durch die Viszeralchirurgie, p = 0.003).
Zusammenfassung
Auch wenn das Krankheitsbild im Erwachsenenalter ein primär chirurgisches ist, wird die Cholelithiasis im Kindes- und Jugendalter hauptsächlich durch die Pädiatrie behandelt. Kinderchirurgen und Pädiater zeigen eine Präferenz zum konservativen Management und elektiver Operationsplanung, auch im Akutfall. Um die Behandlung von Kindern und Jugendlichen zu verbessern, ist eine engere Zusammenarbeit von Pädiatern und Kinderchirurgen essentiell.
Introduction:
Osteosynthesis with screws or wires is a common indication for fractures near the joint in children. Metal implants are usually removed in a second operation in general anaesthesia. Magnesium based screws combine sufficient stability with the advantage of biodegagradability within few years.
Materials and methods:
We present our first experiences with magnesium implants in a series of typical paediatric fractures.
Conclusion:
Magnesium screws are a promising field and children benefit from biodegradable and stable implants even more than adults where a lot of research has been carried out to proof safety and efficacy. We would like to share our experiences with regard to the correct indication, operative procedure and in the postoperative course.
Neugeborene mit einer oder mehreren seltenen angeborenen Fehlbildungen benötigen eine multi-disziplinäre Expertenversorgung. Die Zentralisierung der Früh- und Neugeborenenchirurgie ist dabei unabdingbare Grundvoraussetzung für die Entwicklung von Expertenstrukturen in Deutschland, aber noch lange nicht die Lösung für substantielle Fortschritte im Patient-Reported-Outcome.
Was bedeutet multi-disziplinäre Expertenversorgung aus Sicht einer Patientenorganisation?
Ergänzend zu den bekannten Struktur- und Ausstattungskriterien sind die inklusive Zusammenarbeit sowohl mit Eltern als auch den Patientenorganisationen sowie der klinikübergreifende kollaborative Ansatz wichtige Bausteine. Neben hoher Expertise durch ausreichend hohe Fallzahlen sind Lernwilligkeit sowie systemübergreifendes Denken und Handeln notwendig, um heutige föderale Systemschwächen zu kompensieren. KEKS hat 2017 für die Versorgung von Neugeborenen mit Ösophagusatresie Kriterien im Rahmen ihrer Good Practice Vereinbarung definiert. Kern dieser Vereinbarung ist der Austausch zwischen den Good Practice Kliniken, KEKS und den Eltern/Betroffenen, um gemeinsam zu lernen und Erfahrungswissen zu evaluieren.
Im nächsten Schritt wird KEKS mit seinen Partnern die Best Practice Versorgung auf das deutsche Gesundheitssystem übertragen und beschreiben. Dabei werden maßgeblich auf die veröffentlichten Ergebnisse des Europäischen Referenznetzwerk ERNICA zurückgegriffen, wobei es dabei weit über die chirurgischen Themen hinaus geht. Ziel ist die zeitnahe Verfügbarmachung der auf europäischer Ebene gewonnenen Erkenntnisse für in Deutschland geborene Kinder mit seltenen Fehlbildungen. KEKS und ihre Partner haben die Erwartung an eines der leistungsfähigsten Gesundheitssysteme der Welt, dass auch für Neugeborene mit seltenen angeborenen Fehlbildungen diese Art der Spitzenversorgung nachweislich in der Breite erreicht wird.
Strategisch bleibt als zwingend nächster Schritt der Aufbau eines nationalen Expertennetzwerkes nach dem Vorbild der Europäischen Referenznetzwerke. Im engen Austausch mit diesen ERNs können dann Fragestellungen, die seit mehr als 20 Jahren unbeantwortet blieben, innerhalb der nächsten Dekade in zahlreichen multi-zentrischen Studien erforscht werden. Die ERNs werden uns zur Evaluierung unserer Qualitätsstandards Benchmarks liefern. Bis zum Jahr 2030 sind dann neben der strukturellen Gewährleistung einer Best Practice Versorgung für alle Neugeborenen mit einer angeborenen Fehlbildung auch erste Schritte in eine Next Practice Versorgung zu gehen sein.
Einleitung: Das Neuroblastom (NBL) ist der häufigste extrakranielle solide Tumor bei Kindern. Aufgrund des neuroektodermalen Ursprungs der Tumorzellen stehen neuroendokrine Peptide und Rezeptoren als möglich Kandiadaten zur Charakterisierung der Tumore zur Verfügung. In dieser Studie untersuchten wir daher die Expression mehrerer neuroendokriner Peptide und neuroendokriner Rezeptoren in NBL-Geweben und analysierten die Korrelation mit dem klinischen Outcome und den histopathologischen Befunden.
Methode: 64 NBL-Proben auf einem Gewebe-Mikroarray (TMA) wurden immunhistochemisch auf vasoaktives intestinales Peptid (VIP), Gastrin, Gastrin-Releasing-Peptid (GRP), Cholezystokinin, Pankreas-Polypeptid, Serotonin und ausgewählte neuroendokrine Rezeptoren VPAC1 und AVP1a gefärbt. Klinische Patientendaten und histopathologische Befunde wurden mit dem Expressionsstatus und der Koexpression der neuroendokrinen Marker korreliert. Es wurde eine hierarchische Clusterung auf der Grundlage der Proteinexpression durchgeführt, und die resultierenden Cluster wurden hinsichtlich des Patientenüberlebens und der Histopathologie weiter analysiert.
Ergebnisse: Alle untersuchten Neuropeptide konnten mittels IHC in NBL-Proben nachgewiesen werden. Ausgewählte Neuropeptide korrelierten mit der zellulären Differenzierung (GASTRIN, AVP1a), der MYCN-Amplifikation (GASTRIN) oder der initialen Tumorlokalisation (VPAC1, CALCITONIN). Die kombinierte Expression von GASTRIN und SEROTONIN war prädiktiv für ein günstiges Outcome in unserer Kohorte. Die hierarchische Clusterung ergab verschiedene Untergruppen von NBL hinsichtlich der Neuropeptidexpression, die mit einer histologischen Differenzierung und einem implizierten Potenzial für die Vorhersage des Patientenüberlebens verbunden waren.
Schlussfolgerung: Unsere Daten deuten darauf hin, dass die Expression von neuroendokrinen Peptiden durch NBL-Gewebe mit einer höheren Zellreife und einer geringeren biologischen Aggressivität der Tumoren assoziiert ist. Eine zusätzliche Vorhersage des Patientenüberlebens auf der Grundlage der Expression neuroendokriner Marker könnte möglich sein. Zukünftige Studien zielen auf die biologische Rolle dieser Marker bei der malignen Transformation ab.