Autor:innen:
G. Seitz (Marburg, DE)
M. Kuhlen (Augsburg, DE)
C. Vokuhl (Bonn, DE)
P. Vorwerk (Magdeburg, DE)
M. Frühwald (Augsburg, DE)
D. Schewe (Magdeburg, DE)
M. Kunstreich (Magdeburg, DE)
A. Redlich (Magdeburg, DE)
Hintergrund:
Adrenocortikale Tumoren (ACTs) machen ca. 0,2% aller malignen Tumoren im Kindes- und Jugendalter aus. Histologisch unterscheidet man bei ACTs benigne Nebennierenadenome (ACA), hoch maligne Nebenierenkarzinome (ACC) und ACTs unklarer Dignität (ACx), deren malignes Potential auch mithilfe von Scores nicht vorhersagbar ist. Das 5 - Jahres-Gesamtüberleben aller ACC schwankt zwischen 20% und 80%. Die chirurgische Therapie ist für das Behandlungsergebnis entscheidend. Eine initiale Tumorbiopsie, eine inkomplette Resektion (R1 / 2) und / oder eine Tumorruptur sind prognostisch ungünstig. Des Weiteren ist unklar, ob die Behandlungsergebnisse der offenen versus laparoskopischen Operation vergleichbar sind. Das Ziel der vorliegenden Studie ist es, diese chirurgischen Fragestellungen bei ACTs zu evaluieren.
Material und Methoden:
Patienten, die im Rahmen der GPOH-MET 97 - Studie und dem GPOH-MET-Register zwischen 1995 und 2021 mit der Diagnose ACT behandelt wurden, wurden in die Auswertung eingeschlossen. Es erfolgte die Analyse des 5-Jahres-Ereignisfreien und Gesamtüberlebens hinsichtlich histologischem Subtyp, initialer Tumorgröße und -ausdehnung, primärem chirurgischen Vorgehen (Biopsie vs. primäre Resektion), chirurgischem Zugangsweg (offen / laparoskopisch), Chemotherapie sowie Bestrahlung.
Ergebnisse:
161 Patienten mit ACTs wurden eingeschlossen (OS:72.9 % ± 4.3 %). 24 Patienten hatten Fernmetastasen (OS: 19.7 % ± 9.5 %). Bei 91 Patienten fand sich histologisch ein ACC, bei 51 ein ACA und bei 19 ein nicht abschließend zuordenbarer histologischer Befund (ACx). Bei 22 Patienten (ACC n = 20, ACx n = 2) wurde eine Tumorbiopsie durchgeführt, wobei bei 3 Patienten mehrfach biopsiert wurden. Das 5-Jahres-Ereignisfreie Überleben war 46.9 % ± 11.1 % im Vergleich zur Gruppe der ACC/ACx ohne Biopsie (72.4 % ± 5.6 %; p = 0.024). Bei 157 / 161 Patienten erfolgte eine Tumorresektion. Eine konventionelle, offen chirurgische Operation wurde bei 121 / 157 Patienten durchgeführt, bei 15 / 157 erfolgte eine laparoskopische Tumorresektion und bei 6 / 157 eine intraoperative Konversion von einer laparoskopisch nach offen. Bei 15 Patienten lagen keine Daten zur chirurgischen Therapie vor. Eine intraoperative Tumorruptur trat bei 21/121 Patienten mit offener Resektion (17 mit ACC), bei 1 / 15 Patienten mit laparoskopischer Tumorresektion (ACC) und bei 2/6 Patienten mit Konversion der Operationsmethode vor.
Bei 118 / 157 Patienten konnte eine mikroskopisch komplette Tumorresekton (R0) erreicht werden, bei 8 / 157 eine makroskopisch komplette Resektion (R1) und bei 19 / 157 eine inkomplette Resektion (R2) (84.4 % ± 4 vs. 46.9 % ± 18.7 vs. 25 % ± 12.5; p < 0.01).
Schlussfolgerung:
Die chirurgische Therapie von ACTs ist anspruchsvoll und das Risiko einer intraoperativen Tumorruptur mit anschließender Prognoseverschlechterung ist gegeben. Die komplette chirurgische Resektion ist essentiell. Präoperative Biopsien sollten vermieden werden.