08:30 Uhr
DGKCH-FV 19:
Die Ureterabgangsstenose bei Nierenunterpolgefäß – eine typische Ursache für sporadische starke Flankenschmerzen bei Kindern und Jugendlichen
E. Waltersbacher (Dresden, DE)
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Autor:innen:
E. Waltersbacher (Dresden, DE)
C. Kruppa (Dresden, DE)
K. Schuchardt (Dresden0)
M. Horn (Dresden, DE)
R. Beck (Dresden, DE)
M. Götze (Dresden, DE)
S. Lobstein (Dresden, DE)
G. Fitze (Dresden, DE)
Hintergrund
Sporadische Flankenschmerzen, spontan, oder bei körperlicher Aktivität können vielfältige Ursachen haben und gehen häufig mit unspezifischen diagnostischen Befunden einher. Wir berichten hier über die Möglichkeit der extrinsischen Ureterabgangsstenose durch aberrante Nierenunterpolgefäße als Ursache der Beschwerden. Diese werden häufig erst bei älteren Kinder symptomatisch. Im Gegensatz dazu stehen die oft nur gering ausgeprägten sonographischen und/oder szintigraphischen Befunde, die die operative Therapiewürdigkeit der Ureterabgangsstenose oft nicht untermauern.
Methoden und Ergebnisse
Im Zeitraum von Januar 2019 bis Dezember 2021 wurden in unserem Zentrum 27 primäre Nierenbeckenplastiken nach Anderson-Hynes durchgeführt. Bei 7 der Patienten bestand eine extrinsische Ureterabgangsstenose durch aberrante Nierenunterpolgefäße (26 %). Sechs dieser Patienten (86 %) klagten über Beschwerden wie rezidivierenden Koliken und Erbrechen, oft in Verbindung mit körperlicher Aktivität. Der siebte Patient war asymptomatisch und bereits pränatal durch eine Nierenbeckendilatation aufgefallen. Als diagnostische Methoden kamen die Sonographie der ableitenden Harnwege, die Duplexsonographie der Nierengefäße und die Nierensequenzszintigraphie zur Anwendung. Die damit erhobenen Befunde waren häufig allein nicht richtungsweisend, sodass die Indikation zur Operation in Zusammenschau aller Befunde und den klinischen Beschwerden gestellt wurde. Im Nachbetrachtungszeitraum nach der laparoskopischen operativen Versorgung waren alle Patienten beschwerdefrei.
Zusammenfassung
Ureterabgangsstenosen finden sich als Ursache für sporadische und dann gegebenenfalls heftige Flankenschmerzen. Als richtungsweisend erweist sich die Duplexsonographie und Sonographie unter hoher Flüssigkeitssubstitution. Eine operative Versorgung dieser Patienten sollte erwogen werden, um rezidivierenden Beschwerden und ggf. einer Verschlechterung der Nierenfunktion vorzubeugen.
08:40 Uhr
DGKCH-FV 20:
Erste Erfahrungen mit dem endoskopischen Management von Patienten mit infiziertem Sinus pilonidalis
U. Hübner (Hamburg, DE)
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Autor:innen:
U. Hübner (Hamburg, DE)
J. Kirsch (Hamburg, DE)
Der Sinus pilonidalis ist eine akute Entzündung einer veränderten Fistel oder Zyste des subkutanen Fettgewebes der Steißbeinregion, die weltweit auftritt und vornehmlich junge und stärker behaarte Erwachsene betrifft. Dabei besteht eine Häufung beim männlichen Geschlecht.
Das Erkrankungsrisiko ist im früher Erwachsenenalter am höchsten, weshalb wir bei zunehmender Inzidenz über die letzten Jahre auch in der Kinderchirurgie mehr betroffene Patienten beobachten.
In der Pathogenese wird die Rolle von Haaren, die im Bereich einer Hautfalte einwachsen, diskutiert. Diese brechen durch Scherbewegung noch intracutan ab und bewegen sich mit dem proximalen Stumpf voran in Richtung Subcutis. Hier können als Folge einer Fremdkörperreaktion unterschiedliche Fistelöffnungen mit zusätzlichen Abszessen entstehen.
Ähnliche, durch Haare ausgelöste, Entzündungen finden sich auch interdigital (Barber‘s disease), im Nabelbereich, in der Axilla u.a. Regionen.
Die Therapie des Sinus pilonidalis ist in den meisten Fällen bisher die primäre radikale Exzision, der entweder eine offene und langwierige Wundbehandlung oder ein sekundärer Wundverschluss mittels Lappenplastik folgt.
Für die offene Wundbehandlung ist vielfach ein längerer stationärer Aufenthalt notwendig. Auch die nachstationäre Versorgung zieht sich aufgrund der schlechten Heilungstendenz in dieser Region meist über einen langen Zeitraum. Zudem ist die Rezidivrate bei diesen Verfahren ist sehr hoch (je nach Verfahren zwischen 6 und 35%). All dies schränkt die Lebensqualität der Patienten deutlich ein.
Aus diesen Gründen haben wir nach alternativen Verfahren gesucht.
Das EPSiT(Endoscopic Pilonidal Sinus Treatment) ist ein in der Allgemeinchirurgie schon mehrfach beschriebenes endoskopisches Verfahren. Unter kontinuierlicher Spülung wird dabei ein Endoskop (12,5Ch.) in den Pilonidalsinus vorgeschoben. Vorhandene Haare können so unter Sicht geborgen werden. Bereits entzündlich verändertes Gewebe wird anschließend mittels eines scharfen Löffels entfernt. In der Regel wird der Eingriff mit der Einlage einer Laschendrainage abgeschlossen.
Wir haben dieses Verfahren nun seit 2019 bei 31 Patienten mit Sinus pilonidalis angewandt. Seit dem letzten Jahr liegt die Op-Dauer bei durchschnittlich 45 Minuten und der durchschnittliche Aufenthalt bei 4Tagen ( 3- 9 Tage). Auch die Rezidivrate ließ sich mit zunehmender Anzahl durchgeführter Operationen im letzten Jahr auf ca 6% reduzieren.
Auch wenn noch keine Langzeitergebnisse vorliegen, eine Patientenbefragung deutet darauf hin, daß eine deutlich größere Zufriedenheit besteht.
Deshalb halten wir dieses Verfahren für eine gute Alternative zur klassischen Exzision mit wesentlicher Verbesserung der Lebensqualität der Patienten.
08:50 Uhr
DGKCH-FV 21:
Ösophagusperforation und Therapie der ösophageotrachealen Fisteln nach Ingestion von Fremdkörpern, zwei Fallberichte
P. Motedayen (Dortmund, DE)
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Autor:in:
P. Motedayen (Dortmund, DE)
Die Ingestion von Batterien stellt eine große Gefahr insbesondere für Kleinkinder dar. Konkrete Inzidenzen sind in Deutschland bisher nicht bekannt. In den USA hat sich die Zahl der Vorstellungen in der Notaufnahme diesbezüglich von 1990 bis 2009 verdoppelt. Weiterhin sind die Rate der Komplikationen und auch tödliche Verläufe durch Batterieingestion 7-fach gestiegen. Der größere Durchmesser erhöht die Wahrscheinlichkeit der Impaktion im Ösophagus, die höhere Volt-Zahl bewirkt einen höheren Stromfluss. Die folgenden zwei Fallbeispiele zeigen das Ausmaß der möglichen Verletzungen und die Therapieoption.
Im ersten Fall verschluckte ein 17 Monate altes Mädchen eine Lithiumbatterie. Nach Entfernen des Fremdkörpers zeigte sich das typische Bild eines nekrotischen Ösophagus. Ein MRT zeigte einen Abszess, der bis in den Hypopharynx reichte. Endoskopisch wurde eine dorsale Perforation des Ösophagus mit frei liegenden Wirbelkörpern festgestellt. Über einen offenen collaren Zugang und gleichzeitiger Endoskopie wurde im Rendezvous-Verfahren eine Silikonsonde im Bereich des Perforationsgebietes zur Speicheldrainage platziert. Die Schleimhaut heilte ohne Striktur bzw. Fistelung folgenlos aus.
Im zweiten Fall erfolgte die Vorstellung eines 13 Monate altes Mädchens nach der Entfernung einer zwei Wochen lang impaktierten Lithiumbatterie. Die Endoskopie ergab zwei tracheoösophageale Fisteln. Bei zunächst konservativem Abwarten vergrößerten sich die Fisteln, sodass vier und sieben Wochen nach Extraktion der Batterie frustrane Versuche unternommen wurden, die Fisteln über einen offenen collaren Zugang zu verschließen. Bei Verschlechterung des Allgemeinzustandes und erneutem Fistelrezidiv wurde ein großer Defekt im Bereich der Tracheahinterwand mittels gestieltem Haut-Muskellappen unter Verwendung des M. sternocleidomastoideus gedeckt, der obere Ösophagus collar ausgeleitet und der untere Ösophagus blind verschlossen. Sechs Monate später stellte sich die Trachealwand vollständig mit Schleimhaut überzogen dar. Der Ösophagus wurde reanastomosiert. Bei wiederholten endoskopischen Kontrollen musste eine Stenose des Ösophagus aufbougiert werden.
Schlussfolgerung
Impaktierte Fremdkörper müssen unverzüglich aus dem Verdauungstrakt entfernt werden; schwerwiegende Nekrosen, Ulzerationen bis hin zu Fistelungen in Nachbarorgane können wie in den Fallbeispielen beschrieben resultieren. Tödliche Verläufe sind aus der Literatur bekannt. Die Therapie hängt von der Art der Verletzung ab und muss individuell getroffen werden.
09:00 Uhr
DGKCH-FV 22:
Endoscopic treatment of recurrent tracheoesophageal fistula using bronchial cytobrush, trichloroacetic acid, and self-assembling peptide hemostatic hydrogel (Purastat®) in a 1-year-old boy
I. Martynov (Leipzig, DE)
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Autor:innen:
I. Martynov (Leipzig, DE)
J. Gosemann (Leipzig, DE)
R. Wachowiak (Leipzig, DE)
M. Lacher (Leipzig, DE)
F. Prenzel (Leipzig, DE)
Introduction
Recurrent tracheoesophageal fistulas (RTEF) may present in up to 20% of cases following oesophageal atresia (EA) repair. Open surgical fistula closure is technically challenging procedure and associated with substantial morbidity and mortality. Endoscopic occlusion of the RTEF has been reported as an alternative to open surgery, which includes utilization of various techniques such as tissue adhesives, electrocautery, sclerosants and laser. We describe herein the case of a 1-year-old boy with RTEF who was successfully managed endoscopically.
Methods/Results
A 3-month-old infant was referred to our institution from a peripheral hospital for episodes of chronic cough and choking associated with feeding following open EA type C repair at 2nd day of life. We performed an esophagoscopy and bronchoscopy, in which a proximal TEF was detected and diagnosis of EA type D (“N”-fistula) was made. At the age of 10 months the original fistula was ligated via an open cervical approach. There were no reported complications following surgery. After follow-up of 7 months, the patient developed choking without cyanosis after eating. Bronchoscopy performed at the age of 15 months revealed a distal RTEF. Due to previous operations we decided to manage the RTEF endoscopically. A rigid pediatric bronchoscope was used to localize the RTEF. Cotton soaked with 50 % trichloroacetic acid (TCA) was applied on the RTEF during 30 s, and the procedure was repeated 3 times. One month follow-up bronchoscopy revealed partial occlusion of the RTEF. To optimize the treatment strategy we utilized bronchial cytobrush and self-assembling peptide hemostatic hydrogel (Purastat®) in addition to local chemocauterization with TCA. At three month follow up bronchoscopy the RTEF was closed completely and the patient was asymptomatic.
Conclusion
Endoscopic treatment of RTEF with a combination of bronchial cytobrush, trichloroacetic acid, and self-assembling peptide hemostatic hydrogel (Purastat®) is a promising endoscopic approach, especially in patients who have greater morbidity from open surgical intervention due to previous operations.
09:10 Uhr
DGKCH-FV 23:
Die Bedeutung der Selbsthilfe: der Fall einer verhinderten Kolektomie bei Fehldiagnose einer kompletten Aganglionose
M. Wilms (Düsseldorf, DE)
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Autor:in:
M. Wilms (Düsseldorf, DE)
Bei dem frühgeborenen Patienten dieses Falles wurden postpartum eine Trisomie 21 und ein AVSD diagnostiziert. Der ausbleibende Mekoniumabgang und das klinische Bild eines Ileus führten in der ersten Lebenswoche zur Verdachtsdiagnose eines Morbus Hirschsprung. Radiologisch zeigte sich das Kolon bis aboral der linken Flexur dilatiert, das Rektosigmoid ohne Darmgasfüllung. Es erfolgte die Ileostomaanlage via Minilaparotomie mit Ganzwandbiopsien des Kolons am 7. Lebenstag. Histologisch wurde in keiner der entnommenen Proben des Kolons myenterische Ganglienzellen nachgewiesen. Es wurde die Diagnose eines Zuelzer Wilson Syndroms gestellt. Eine Diskrepanz zum präoperativen Röntgenbild wurde nicht wahrgenommen. Es wurde die Indikation zur Kolektomie mit Ileumpouchanlage für den 3. Lebensmonat gestellt. Der Eingriff wurde der Familie als „unproblematisch“ dargestellt.
Durch den Kontakt zur Selbsthilfeorganisation für Menschen mit Anorektaler Malformation und Morbus Hirschsprung (SoMA e.V.) wurde die Familie über mögliche lebenslange Folgen einer Kolektomie und die Komplexität der Diagnostik und Therapie des Morbus Hirschsprung informiert.
Die Familie entschied sich eine Zweitmeinung einzuholen. Die Diskrepanz zwischen dem initialen Röntgen Abdomen Bild und der Histopathologie motivierte die erneute Biopsieentnahme in der konsultierten Klinik.
Das Kolonmapping zeigte Ganglienzellen bis zur linken Flexur. Zur Sicherung der Diagnose wurde ein Kolonkontrasteinlauf durchgeführt, der den Befund untermauerte.
Es erfolgte die transanale Durchzugsoperation und simultane Ileostomarückverlagerung unter Erhalt des Kolons bis einschließlich der linken Flexur. Die histopathologische Evaluation zeigte die Resektion im Ganglienzellen tragenden Resektionsareal.
Schlussfolgerung:
Die Empfehlungen der Leitlinie Morbus Hirschsprung zur Behandlung der Patienten in Kliniken mit ausreichender Fallzahl sind umzusetzen.
Bei diskrepanten radiologischen und histopathologischen Befunden ist die vorsichtige Reevaluation des Falles, ggf. das Einholen einer Zweitmeinung oder eine erneute Biopsieentnahme sinnvoll.
Der frühe Kontakt zur Selbsthilfe unterstützt Eltern informierte Entscheidungen zu treffen. Neben der Selbsthilfe werden effektive und flächendeckende Maßnahmen benötigt, Patienten mit dieser seltenen Fehlbildung der bestmöglichen Therapie zuzuführen.
09:20 Uhr
DGKCH-FV 24:
Mamilläre Raumforderung – eine seltene kutane Manifestation der Lyme Borreliose
J. Soloviova (Leipzig, DE)
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Autor:innen:
J. Soloviova (Leipzig, DE)
L. Fischer (Leipzig, DE)
A. Monecke (Leipzig, DE)
I. Sorge (Leipzig, DE)
M. Lacher (Leipzig, DE)
S. Mayer (Leipzig, DE)
Hintergrund: Die Lyme Borreliose ist die häufigste von Zecken übertragene Infektionskrankheit in Europa. Meist kommt es zu einer lokalen Infektion mit Erythema migrans. Selten manifestiert sich die Entzündung als kutane Raumforderung, einem Pseudolymphom, typischerweise an Ohrläppchen, Mamillen oder im Genitalbereich.
Fallbericht: Wir berichten über einen vier jährigen Jungen mit einer seit 3 Monaten bestehenden, schmerzhaften, größenprogredienten Schwellung der linken Mamille. Kein Trauma erinnerlich, keine B-Symptomatik. Die Mutter berichtet von Zeckenbissen im letzten Jahr, jedoch ohne auffällige Effloreszenzen. Klinisch zeigte sich eine erhabene, weiche, druckdolente Schwellung ohne Überwärmung oder Sekretion. Blutbild, CRP, LDH und Ferritin waren normwertig. Sonographisch zeigte sich eine subkutane, echoarme und hyperperfundierte Läsion von 12 x 10 x 14 mm ohne Infiltration der Muskulatur. Bei progredientem Wachstum erfolgte 6 Monate nach Erstmanifestation eine Inzisionsbiopsie unter Erhalt der Mamille. In der histologisch-molekularbiologischen Analyse fanden sich Infiltrate einer atypischen B-Zellpopulation mit höherer proliferativer Aktivität, ohne Nachweis einer klonalen B-Zellpopulation. In der Serologie bestätigte sich eine stattgehabte Borrelieninfektion (IgM negativ, IgG positiv). Wir stellten die Diagnose eines B-Zell-dominanten Pseudolymphoms nach stattgehabter Borrelieninfektion. Es erfolgte eine orale antibiotische Therapie mit Ampicillin.
Schlussfolgerung: Bei unklaren kutanen Raumforderungen an Prädilektionsorten und positiver Anamnese für Zeckenbisse sollte stets an das Pseudolymphom der Lyme Borreliose gedacht und mutilierende Operationen vermieden werden.
09:30 Uhr
DGKCH-FV 25:
Neugeborenes mit großer zervikothorakaler Raumforderung
J. Leonhardt (Braunschweig, DE)
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Autor:innen:
J. Leonhardt (Braunschweig, DE)
W. Eberl (Braunschweig, DE)
J. Richter (Braunschweig , DE)
A. Alsweed (Braunschweig , DE)
Zielsetzung
Große angeborene Raumforderungen werden in der Regel pränatal diagnostiziert. Wir stellen die Diagnostik und Therapie bei einer vor der Geburt nicht bekannten großen Raumforderung zervikothorakal rechts vor.
Case Report
Nach unauffälligem Schwangerschaftsverlauf wurde in einer Routinekontrolle durch den niedergelassenen Gynäkologen eine große Raumforderung zervikal festgestellt, die auch retrospektiv bei einem Organ-Ultraschall in der 20. SSW nicht festgestellt worden war. Bei pathologischem CTG erfolgte noch am selben Tag die Verlegung in das Perinatalzentrum Level 1 des Klinikum Braunschweig und mit 34+4 SSW die Sectio-Entbindung eines eutrophen männlichen Frühgeborenen mit einem Geburtsgewicht von 2180 g mit rechts zervikothorakal großer, breitbasig aufsitzender Raumforderung (ca. 10 x 8 x 5 cm groß). Die Oberfläche des rötlichen Tumors war weich, sulzig und blutete an einer Stelle stark (ca. 5 cm langer Einriss der Kapsel), Blutstillung mit einem resorbierbaren Hämostyptikum (TABOTAMP®) und Anlage eines komprimierenden Verbandes. Aufgrund einer schweren postnatalen Azidose und einer konnatalen Anämie mit einem Hb von 3,6 mg/dl erfolgte eine Bluttransfusion und die Gabe eines FFPs sowie im Verlauf bei im Rahmen einer disseminierten intravasalen Gerinnungsstörung bestehendem Thrombozyten Verbrauch die mehrfache Thrombozytenkonzentrat-Gabe. Aus Sorge um eine Kompression des Atemweges erfolgte die elektive sekundäre Intubation und Beatmung, Durchführung einer MRT mit Nachweis einer soliden, kontrastmittelaufnehmenden Raumforderung mit geringen zystoiden und hämorrhagischen Anteilen. Die Katecholamine im Urin sowie das Carcinoembryonale Antigen und Alphafetoprotein waren als Tumormarker unauffällig. Es erfolgte am 6. Lebenstag komplikationslos die komplette Resektion des 244 g schweren Tumors mit einem primären Wundverschluss. Während die Schnellschnittuntersuchung einen gutartigen gefäßreichen Tumor (Angiolipom) ergab, wurde in der ersten definitiven Histologie der V.a. ein Angiosarkom ausgesprochen (CD34 positiv). Erst die Referenzpathologie diagnostizierte ein letztlich gutartiges Myofibrom, das komplett reseziert wurde. Das Kind wurde in unbeeinträchtigtem Allgemeinzustand mit unauffälliger Spontanmotorik des rechten Armes nach 20 Tagen aus der stationären Behandlung entlassen und wird regelmäßig klinisch und sonografisch nachuntersucht.
Zusammenfassung
Bei einer pränatal nicht bekannten großen und blutenden Raumforderung ist die interdisziplinäre Zusammenarbeit aller beteiligten Kindermediziner in einem Zentrum notwendig. Erst durch die Referenzpathologie konnte die korrekte Diagnose Myofibrom gestellt werden. Unser Fall zeigt exemplarisch, dass auch außerhalb einer Universitätsklinik eine große zervikothorakale Raumforderung sicher operativ behandelt werden kann, wenn die interdisziplinäre Zusammenarbeit gelebt wird.
09:40 Uhr
DGKCH-FV 28:
Kompartmentsyndrom der oberen Extremität bei Neugeborenen
E. Ambur Maniarasan (Dortmund, DE)
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Autor:innen:
E. Ambur Maniarasan (Dortmund, DE)
C. Hollborn (Dortmund, DE)
A. Leutner (Dortmund, DE)
Unser Fall beschreibt einen seltenen Fall eines Kompartmentsyndroms der oberen Extremität bei einem Neugeborenen. Das frühzeitige Erkennen und die umgehende operative Intervention sind essentiell, um schwerwiegende Folgeschäden mit einer funktionslosen, kontrakten oberen Extremität zu verhindern.