08:30 Uhr
Diffuse Lungenerkrankungen durch Wachstums- und Entwicklungsstörungen: Ursachen, Formen und Behandlungsmöglichkeiten
N. Schwerk (Hannover, DE)
09:20 Uhr
Pulmonale Herausforderungen nach der Behandlung von Krebs im Kindesalter
M. Otth (Aarau, CH)
09:45 Uhr
DGKJ-FV 27:
Inzidenz und klinische Charakteristika primärer maligner Lungentumoren im Kindes- und Jugendalter in Deutschland
M. Abele (Tübingen, DE)
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Autor:innen:
M. Abele (Tübingen, DE)
S. Voggel (Tübingen, DE)
C. Spix (Mainz, DE)
F. Erdmann (Mainz, DE)
M. Kuhlen (Augsburg, DE)
A. Redlich (Magdeburg, DE)
M. Ebinger (Tübingen, DE)
P. Lang (Tübingen, DE)
I. Brecht (Tübingen, DE)
D. Schneider (Dortmund, DE)
Zielsetzung: Primäre maligne Lungentumoren stellen eine heterogene Gruppe an Krebserkrankungen dar, die im Kindesalter nur äußerst selten auftreten. Die Behandlung dieser Tumoren stellt aufgrund ihrer Seltenheit und der begrenzten Informationen zu Epidemiologie und klinischen Charakteristika eine Herausforderung dar. Diese Analyse wurde durchgeführt, um das Wissen über das Auftreten primärer maligner Lungentumoren mit speziellem Fokus auf primäre Lungenkarzinome zu erweitern.
Materialien und Methoden: Pseudonymisierte Daten des Zentrums für Krebsregisterdaten (ZfKD) und des Deutschen Kinderkrebsregisters (DKKR) wurden analysiert. Primäre maligne Lungentumoren wurden dabei mittels ICD- und ICD-O-Klassifikation identifiziert. Zusätzlich wurden klinische Daten aus dem Register für Seltene Tumor-Erkrankungen in der Pädiatrie (STEP) der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) ausgewertet.
Ergebnisse: Zwischen 1990 und 2017 wurden beim ZfKD insgesamt 168 Patienten mit primären malignen Lungentumoren im Alter unter 19 Jahren erfasst. Das mediane Alter bei Diagnose betrug 13 Jahre. Die häufigsten Tumorentitäten waren Lungenkarzinoide (n=49), Lungenkarzinome (n=36) und pleuropulmonale Blastome (n=14). Im Vergleich mit den Daten des DKKR zeigte sich eine Diskrepanz mit deutlich höheren Zahlen erfasster primärer maligner Lungentumoren im ZfKD. Während im DKKR und STEP-Register die mukoepidermoiden Karzinome (MEC) die häufigste Entität unter den primären Lungenkarzinomen im Kindesalter darstellten (60% bzw. 58%), waren die Adenokarzinome in den Daten des ZfKD bei angeglichenen Einschlusskriterien am Häufigsten unter den primären Lungenkarzinomen vertreten (44%). Patienten mit MEC wiesen überwiegend lokalisierte Tumoren auf, die mittels kompletter Resektion erfolgreich behandelt werden konnten. Die erfasste Überlebensrate aller Patienten mit MEC betrug über alle Register hinweg 100%. Dagegen traten Adeno- und Plattenepithelkarzinome oft in fortgeschrittenen Erkrankungsstadien auf mit häufig ungünstiger Prognose trotz multimodaler Behandlungsstrategien.
Zusammenfassung: Primäre maligne Lungentumoren treten in Deutschland deutlich häufiger auf als bisher angenommen. Eine erhebliche Diskrepanz zwischen der Registrierungshäufigkeit dieser Tumoren im DKKR im Vergleich zum ZfKD, insbesondere bei primären Lungenkarzinomen, zeigt die Notwendigkeit einer landesweiten Meldepflicht für alle Krebserkrankungen im Kindesalter, um Registrierungslücken zu schließen. Eine verbesserte Erfassung sowohl im DKKR wie auch in den klinischen kinderonkologischen Registern stellt eine wichtige Voraussetzung für ein besseres Verständnis dieser Tumoren dar. Insbesondere ist dies bei primären Lungenkarzinomen die Grundlage für weitere Forschung einschließlich molekulargenetischer Charakterisierung sowie für die Erstellung von Behandlungsempfehlungen spezifisch für pädiatrische Patienten.