08:40 Uhr
DGKCH-FV 01:
Die Heineke-Mikulicz-Anoplastik als Alternative zur Dilatation bei Stenosen nach PSARP
O. Aubert (Leipzig, DE)
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Autor:innen:
O. Aubert (Leipzig, DE)
S. Mayer (Leipzig, DE)
M. Lacher (Leipzig, DE)
J. Gosemann (Leipzig, DE)
Hintergrund:
Stenosen des Neoanus sind mit bis zu 20% eine häufige Komplikation nach posteriorer sagittaler Anorektoplastik (PSARP) bei Patienten mit anorektaler Malformation (ARM). Ursächlich können eine inadäquate Blutversorgung oder die Einnaht des Neorektums unter Spannung sein. Postoperative Dilatationen wurden in der Vergangenheit meist durch die Eltern routinemäßig durchgeführt, um einer Stenose vorzubeugen. Dies wird von Kindern und Eltern oft als traumatisierend empfunden und führt nicht zu einer signifikanten Reduktion der Stenosenrate. Bei Stenosen auf Hautniveau stellt die Heineke-Mikulicz-Anoplastik (HMA) eine Alternative zur Dilatation dar.
Fallbericht:
Drei Patienten mit ARM (1 rektobulbäre Fistel, 1 rektroprostatische Fistel, 1 ohne Fistel), die 5, 9 und 10 Monate nach PSARP eine Stenose des Neoanus entwickelten, erhielten im Zeitraum 2020-2021 eine HMA. Klinisch zeigten die Patienten symptomatische Stenosen mit Obstipation und Bleistiftstühlen trotz laxativer Therapie. Die HMA erfolgte ambulant in Allgemeinanästhesie. Präoperativ wurde der Durchmesser des stenotischen Neoanus mittels Hegarstift definiert (Hegar 10-12). Nach radialen Inzisionen in 2-4 Quadranten wurden diese konzentrisch zum Anus vernäht. Anschließend erfolgte eine erneute Kalibrierung des Neoanus bis Hegarstift 14-15. Postoperative Dilatationen wurden nicht durchgeführt. Nach 2 Jahren follow-up zeigen sich weder eine Restenosierung noch Obstipationsbeschwerden. Eine Therapie mit Laxantien war postoperativ nicht mehr notwendig.
Schlussfolgerung:
Die Heineke-Mikulicz-Anoplastik ist ein einfacher operativer Eingriff, der im ambulanten Setting bei Stenosen auf Hautniveau bei Z.n. PSARP durchgeführt werden kann. Anstelle von postoperativen Dilatationen ist die HMA eine einfache und effektive Therapieoption.
08:50 Uhr
DGKCH-FV 02:
Remnant of the Original Fistula (ROOF): Laparoskopisches Management einer seltenen Komplikation nach LAARP
O. Aubert (Leipzig, DE)
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Autor:innen:
O. Aubert (Leipzig, DE)
S. Mayer (Leipzig, DE)
G. Götz (Leipzig, DE)
M. Lacher (Leipzig, DE)
J. Gosemann (Leipzig, DE)
Hintergrund:
operative Korrektur anorektaler Malformationen (ARM) mit Fistel zur Harnröhre oder Blasenhals kann als laparoskopisch-assistierte Anorektoplastik (LAARP) erfolgen. Das Rektum muss mit großer Sorgfalt vom Harntrakt getrennt werden, um eine Verletzung der Urethra/Harnblase zu vermeiden. In seltenen Fällen wird die Fistel mit zu großem Abstand zur Urethra abgesetzt, was ein remnant of the original fistula (ROOF) zur Folge hat (früher: posteriores Divertikel). ROOFs können sich durch Urin- und/oder Stuhlinkontinenz, rezidivierenden Harnwegsinfekte, Orchi- und Epididymitiden sowie maligner Entartung manifestieren.
Fallbericht:
Ein 4-jähriger Junge (Gewicht: 19,3 kg) mit Z.n. auswärtiger Korrektur einer ARM mit rektoprostatischer Fistel stellte sich mit zunehmender Stuhlinkontinenz vor. Nach Anlage eines Pena-Stomas am 3. Lebenstag erfolgte mit 3 Monaten eine LAARP und mit 6 Monaten die Rückverlagerung des Kolostomas. Rektale Irrigationen waren nur initial erfolgreich. Im Kolonkontrasteinlauf zeigte sich ein enggestelltes Rektum a.e. durch chronische Ischämie. Sonografisch fand sich ein dorsaler Fistelgang der Urethra mit einem 17 mm großen Divertikel. Im MRT wurde das ROOF bestätigt und Wirbelsäulen- bzw. Rückenmarksfehlbildungen ausgeschlossen. Es erfolgten eine Zystoskopie, Intubation des ROOFs mit einem Ureterenkatheter (UK), die laparoskopische Resektion des ROOFs und nachfolgende Re-LAARP. Schließlich wurde ein Malone-Stoma zur Erreichung einer sozialen Kontinenz angelegt. Der postoperative Verlauf gestaltete sich komplikationslos.
Schlussfolgerung:
Bei Jungen mit ARM mit Fistel zum Harntrakt sollte bei postoperativen Auffälligkeiten ein systematisches Workup inklusive MRT und Zystoskopie zur Evaluation eines ROOFs erfolgen. Dieses konnte in dem aktuellen Falle laparoskopisch-assistiert reseziert werden.
09:00 Uhr
DGKCH-FV 03:
Stoma-assoziierte Komplikationen bei Patienten mit anorektalen Malformationen
S. Guarnizo Diaz (Köln, DE)
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Autor:innen:
S. Guarnizo Diaz (Köln, DE)
T. Klein (Köln, DE)
T. Boemers (Köln, DE)
Einleitung
Im Neugeborenenalter wird am häufigsten aufgrund einer anorektalen Malformation (ARM) die Indikationen zur Anlage eines Kolostomas gestellt. Der Anus praeter dient zur Stabilisierung des Neugeborenen, Überbrückung des Zeitraums bis zur Korrekturoperation und dem Schutz des Wundgebietes vor Kontamination nach durchgeführter Korrekturoperattion. Aus diagnostischer Sicht wird zudem die Kontrastmittelapplikation über den aboralen Schenkel zur Darstellung des Rektums und der möglichen Fistel zum urogenitalen System ermöglicht. Fortwährend werden die optimale Art und Lokalisation des Kolostomas (Split-Deszendostoma, Loop-Transversostoma) sowie deren Komplikationsraten diskutiert.
Zielsetzung
Die vorliegende Arbeit befasst sich mit dem Vergleich von Stoma-assoziierten Komplikationen bei Patienten mit ARM und Split-Deszendostoma bzw. Loop-Transversostoma.
Materialen und Methoden
In unserer systematischen retrospektiven Studie wurden alle Patienten mit ARM und Kolostomie, die im Zeitraum vom 2005 bis zum 2019 in unserer Klinik behandelt wurden, analysiert. Neben epidemiologischen Daten wurden die ARM-Klassifikation, assoziierte Fehlbildungen, intra- und postoperative Komplikationen sowohl der Kolostoma-Anlage als auch der Korrekturoperationen sowie die Notwendigkeit einer Kolostoma-Revision im Rahmen der Korrekturoperation ausgewertet.
Ergebnisse
Insgesamt wurden 278 Patienten (49,3 % weiblich) in die Studie eingeschlossen. Die häufigsten Formen der ARM waren die rektoperineale und rektourethrale Fistel (je 16,2 %) sowie die Kloakenfehlbildung (14,4 %). 73,0 % der Patienten/-innen erhielten ein Loop-Transversostoma, 27,0 % ein Split-Deszendostoma. Bei 65 Patienten (23,4 %) sind stoma-assoziierte Komplikationen aufgetreten, wobei 18 Patienten mehr als eine Komplikation hatten. Mit 8,7 % der Patienten war der Stoma-Prolaps die häufigste Komplikation, wobei sich statistisch kein Unterschied zwischen den Loop-Transversostomas und den Split-Descendostomas zeigte. Eine operative Revision aufgrund eines zu weit aboral angelegten „Deszendostomas“ im Rahmen der Korrekturoperation und damit einer unzureichenden Länge des aboralen Segments war 39,4 % der Patienten/innen mit Split-Descendostoma und verständlicherweise keinem Patienten mit Loop-Transversostoma notwendig.
Zusammenfassung
Insgesamt sind Kolostomas bei Neugeborenen mit ARM mit einer hohen Komplikationsrate verbunden, wobei die Mehrzahl der Komplikationen konservativ behandelt werden kann. Das Risiko des Stoma-Prolaps – als die häufigste Komplikation – kann durch bestimmte Aspekte bei der Anlagetechnik reduziert werden. Bei der Anlage eines Split-Deszendostomas muss unbedingt darauf geachtet werden, dass die Anlage nicht zu weit aboral erfolgt und somit die Korrekturoperation beeinflusst wird. Dies kann mit einer potenzialen Schädigung der Blutversorgung des durchzuziehenden Darmsegments einhergehen.
09:10 Uhr
DGKCH-FV 04:
Harnröhrenverletzungen nach posterior-sagittaler Anorektoplastik (PSARP)
L. Gindner (Köln, DE)
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Autor:innen:
L. Gindner (Köln, DE)
T. Boemers (Köln, DE)
Bei anorektalen Fehlbildungen liegt eine Fehlmündung des Anus vor, der Anus mündet entweder in den Urogenitaltrakt oder im Bereich des Perineums. Bei Mündung in den Urogenitaltrakt ist die posterior-sagittale Anorektoplastik (PSARP) als Durchzugsoperation Therapie der Wahl. Da der ektope Anus („Fistel") mobilisiert und vom Urogenitaltrakt abgetrennt werden muss, ist eine exakte Präparation obligat. Dies erfordert Kenntnis des Krankheitsbildes und der Anatomie. Die Erfahrung des Operateurs ist dabei entscheidend.
Der Vortrag besteht aus drei Fallbeispielen von Harnröhrenverletzungen nach auswärtig durchgeführter PSARP, anhand deren drei Fragen diskutiert und beantwortet werden sollen:
1.) Wie kommt es zu einer solchen Verletzung?
2.) Wie kann ich es vermeiden?
3.) Wie kann ich eine solche Komplikation im schlimmsten Fall therapieren
09:30 Uhr
DGKCH-FV 05:
Urologische Begleitfehlbildungen bei anorectalen Malformationen
A. Schmedding (Frankfurt, DE)
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Autor:innen:
A. Schmedding (Frankfurt, DE)
J. Selberdinger (Frankfurt, DE)
U. Rolle (Frankfurt, DE)
Einleitung:
In der Literatur sind urologische Begleitfehlbildungen bei anorectalen Malformationen (ARM) in einer Häufigkeit von bis zu 60 % beschrieben. Wir wollten anhand unseres eigenen Kollektives untersuchen, welche Begleitfehlbildungen in welcher Häufigkeit vorkommen.
Material und Methoden:
In einer retrospektiven Analyse wurden die Akten der Kinder der Geburtsjahrgänge 2005-2019, die sich in unserer Klinik zur Operation und/oder Nachsorge mit einer ARM vorstellten auf die Dokumentation von urologischen Begleitfehlbildungen untersucht. Von den 86 Kindern, die sich in unserer Klinik vorstellten, wurden 7 ausgeschlossen, da die Haupt-Behandlung an einem anderen Standort erfolgte, 3 mussten aufgrund fehlender Daten ausgeschlossen werden.
Ergebnisse:
Von den 76 Kindern waren 45 männlich und 31 weiblich. Es lagen folgende Formen der ARM vor: in 7% eine Analstenose, in 46% eine perineale Fistel, in 17% eine vestibuläre Fistel, in 17% eine urethrale Fistel, in 3% eine Blasenhalsfistel, in 8% lag keine Fistel vor und in 3% eine Kloakenfehlbildung. Bei 59% war eine urologische Begleitdiagnose dokumentiert. Dies waren in 5% eine Doppelniere, in 9% eine Einzelniere, in 8% eine sonstige Nierenfehlbildung und in 7% eine Hydronephrose. In 16% fand sich ein vesikoureteraler Reflux, in 4% ein nicht-refluxiver Megaureter und in 1% ein Blasendivertikel. Bei den Jungen fand sich in 20% eine Hypospadie, in 18% ein Hodenhochstand. Ein Junge zeigte eine Duplikatur der Harnröhre. Eine neurogene Blase war in 7% dokumentiert. In der Korrelation mit den Fehlbildungen fanden sich urologische Begleitfehlbildungen bei 100% der Patienten mit Kloakenfehlbildung, bei 92% mit rectourethraler Fistel, bei 67% mit ARM ohne Fistel, bei 51% mit perinealer Fistel, bei 50% mit Blasehalsfistel, bei 46% mit vestibulärer Fistel und bei 40% mit einer Analstenose.
Zusammenfassung:
Urologische Begleitfehlbildungen sind bei allen Formen der ARM häufig. Ein Screening sollte daher bei allen diesen Kindern erfolgen.
09:40 Uhr
DGKCH-FV 06:
Anorektale Malformation und Lower Urinary Tract Obstruction - eine seltene Kombination
T. Klein (Köln, DE)
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Autor:innen:
T. Klein (Köln, DE)
L. Gindner (Köln, DE)
T. Boemers (köln, DE)
Urologische Fehlbildungen sind häufig mit anorektalen Malformationen (ARM) vergesellschaftet. In der Regel können die urologischen Fehlbildungen bereits in der Pränataldiagnostik detektiert werden, bevor sich postnatal die anorektale Malformation zeigt.
Eine seltene, aber schwerwiegende Komorbidität der ARM ist die untere Harnwegsobstruktion (engl. lower urinary tract obstruction, LUTO). Bei männlichen Patienten ist die LUTO i.d.R. durch Urethralklappen oder eine Stenose/Atresie der Urethra bedingt. Dahingegen kann bei weiblichen Patienten mit Kloakenfehlbildung der Influx von Urin in der Vagina/Uterus zu einem Hydro(metro)kolpos führen, der wiederum durch eine Kompression des Blasenhalses bzw. der distalen Ureteren zu einer Harnabflussstörung mit konsekutivem Harnaufstau bedingen kann.
Abhängig vom Ausmaß der LUTO muss bereits pränatal eine Intervention erfolgen, um eine Schädigung der Nieren sowie eine Lungenhypoplasie durch das Oligohydramnion zu vermeiden. Postnatal sollte abhängig von den Befunden frühzeitig eine Dekompression des Harntrakts zum Beispiel durch die Anlage eines Vesikostomas erfolgen.
In diesem Vortrag sollen anhand von über 10 Patienten mit LUTO und ARM sowie der aktuellen Literatur die unterschiedlichen Therapieoptionen abhängig von der Ursache der LUTO dargestellt werden. Ein besonderes Augenmerk wird auf den Langzeitverlauf der Patienten gelegt.
09:50 Uhr
Komplikationen vermitteln – wie sag ich es? –
M. Haanen (Sittard , NL)
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Autor:in:
M. Haanen (Sittard , NL)
Komplikationen vermitteln – wie sag ich es?
Es gab Komplikationen? Sie als Behandler:in bemerken, dass die Therapie, die Operation oder die Behandlung nicht den erwarteten Erfolg gebracht hat. Wie vermitteln sie dies Ihren Patient:innen bzw. deren Eltern?
Oder sind die Eltern/Patient:innen enttäuscht und sagen, dass die Therapie, Operation oder die Behandlung nicht das gebracht hat, was sie erwartet haben? Haben es Eltern/Patient:innen vielleicht falsch verstanden, was erklärt oder versprochen wurde?
Welcher Fall auch vorliegt – Kommunikation ist angesagt – aber wie?
Autor: Michel Haanen, Familien Berater, Sexualitätscoach, Vorstandsmitglied SoMA e.V. München