Autor:innen:
A. Witowski (Dortmund, DE)
B. Bernbeck (Dortmund, DE)
T. Blessing (Dortmund, DE)
G. Calaminus (Bonn, DE)
U. Göbel (Düsseldorf, DE)
A. Längler (Herdecke, DE)
C. Vokuhl (Bonn, DE)
D. Schneider (Dortmund, DE)
Patienten und Methoden:
Zwischen 2001 und 2019 wurden 94 Patientinnen (Medianes Alter 9,76 Jahre) prospektiv im MAKEI bzw. STEP Register erfasst. Für die Register liegen positive Voten der Ethikkommissionen Düsseldorf und Erlangen vor. Nach Aufklärung und Einwilligung in die Datenerfassung wurden die Daten anhand von Meldebögen, Operationsberichten und pathologischen Befunden (einschl. Referenzpathologie) zentral ausgewertet. Die histopathologische Klassifikation erfolgte nach WHO, das Staging entsprechend FIGO Klassifikation.
Ergebnisse:
Die typischen klinischen Erstsymptome umfassten Bauchschmerzen, eine Bauchumfangszunahme und endokrinologische Symptome wie eine Pseudopubertas praecox oder eine sekundäre Amenorrhoe. Der maximale Tumordurchmesser betrug im Median 11 cm (2-30 cm). Die Stadienverteilung nach FIGO ergab: IA/B 52 Patientinnen, IC 32 Patientinnen, II/III 5 Patientinnen. Die Therapie beinhaltete eine Tumorenukleation, Ovarektomie bzw. Adnektomie. Patientinnen im Stadium IA wurden vorwiegend nachbeobachtet. Folgende Patientinnen wurden für eine adjuvante cisplatinhaltige Chemotherapie ausgewählt: Stadium IA 2/52 Pat.; Stadium IC mit intraoperativer Ruptur: 1/14 Pat.; IC nach präoperativer Ruptur: 13/18 Pat., sowie bei alle fünf Pat. ab Stadium II. Unter den Patientinnen im Stadium IC – mit in historischen Kohorten ungünstiger Prognose - wurden keine Rezidive beobachtet.
Nach einer medianen Nachbeobachtungszeit von 66,77 Monaten wurden 4 Ereignisse mit zwei Todesfällen berichtet. Drei Rezidivtumoren waren primär im Stadium IA und zeigten eine hohe Proliferationsrate. Zwei Patientinnen konnten mit intensiver Chemotherapie in eine anhaltende Zweitremission gebracht werden. Eine weitere Rezidivpatientin war primär im Stadium II. Im Rahmen dieser Zwischenanalyse liegt das ereignisfreie Überleben bei 0,949±0,025 (85/89) und das Gesamtüberleben bei 0,971±0,02 (87/89).
Diskussion
Durch die zentrale Referenzdiagnostik sowie den Aufbau von Beratungsstrukturen für die Behandlung von Patientinnen mit juvGCT konnte die Prognose im Vergleich zu historischen Gruppen verbessert werden. Entscheidend hierfür war die Einführung einer risikostratifizierten adjuvanten Chemotherapie ab einem Tumorstadium FIGO IC mit präoperativer Tumorruptur. Die Tumormitoserate konnte neben dem Tumorstadium als wichtiger Risikofaktor identifziert werden und sollte in der Risiko- und Therapiestratifizierung berücksichtigt werden.