12:15 Uhr
P11 - 01:
Generalistisch ausgebildete Pflegefachkräfte in der Neonatologie - Geht das?
C. Weichert (Berlin, DE)
A. Völz (Berlin , DE)
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Autor:innen:
C. Weichert (Berlin, DE)
A. Völz (Berlin , DE)
Abstract für e-Poster
Generalistisch ausgebildete Pflegefachkräfte in der Neonatologie - Geht das?
Seit 2020 gibt es in Deutschland die generalistische Pflegeausbildung.
Die sowohl theoretischen als auch praktischen pädiatrischen Inhalte sind massiv gekürzt im
Vergleich zur früheren pädiatrischen Pflegeausbildung.
- Sind die Pflegefachkräfte nach der Ausbildung ausreichen vorbereitet für die Pädiatrie/Neonatologie?
- Können die Auszubildenden in den limitierten pädiatrischen Praxiseinsätzen überhaut für die Pädiatrie/Neonatologie
gewonnen werden?
- Welche Rolle spielt der GBA? Überarbeitete Richtlinien für die Neonatologie werden erwartet.
All diese Hindernisse und Probleme können auf der neonatologischen Intensivstation nicht kurzfristig geändert oder nur bedingt beeinflusst werden.
Was können wir als Praxisanleiter und Team ganz konkret ab sofort bewegen?
Wie schaffen wir es, dass sich die ausgebildeten Pflegefachkräfte nach maximal 3 – 6 Wochen
Pädiatrie/Neonatologie – Praxiseinsatz nichts anderes wünschen, als nach ihrer Ausbildung in der Neonatologie/Pädiatrie zu arbeiten?
- Motivierte Praxisanleiter:innen
- Auf Wünsche und Ziele der Auszubildenden eingehen – auch bei der Dienstplangestaltung
- Wertschätzende Feedbackgespräche - täglich
- Lernerfolge motivierend sichtbar machen mittels Quiz
- Lehrvideos
- Spannende Simulationstrainings – statt Wäsche sortieren
- Praxisseminartage – praxisnahe Workshops
12:21 Uhr
P11 - 02:
Einführung der Versorgung von Früh- und Neugeborenen an der Nabelschnur am Universitätsklinikum Ulm
S. Ströbele (Ulm, DE)
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Autor:innen:
S. Ströbele (Ulm, DE)
I. Merbeler (Ulm, DE)
B. Zwiebler (Ulm, DE)
H. Ehrhardt (Ulm, DE)
M. Mendler (Ulm, DE)
Hintergrund:
Die aktuelle ERC-Leitlinie zur Erstversorgung von Neugeborenen ermöglicht die Versorgung von Neugeborenen an den Nabelschnur, sofern eine entsprechende technische Ausstattung zur Verfügung steht1. Ziel hiervon ist eine Belüftung der Lungen noch an der Nabelschnur analog zur physiologischen Adaptation.
Zielsetzung:
Unser Ziel ist es, zukünftig Kinder, die nach Geburt medizinische Unterstützung benötigen, an der Nabelschnur zu versorgen. Zudem sollen alle Früh- und Neugeborenen, auch die Kinder mit Atemhilfe, zum Bonding bei der Mutter verbleiben.
Methoden:
Zur Versorgung der Früh- und Neugeborenen an der Nabelschnur wurde der Concord Birth Trolley angeschafft. Dieser wurde mit einem Phillips Monitor, dem Beatmungsgerät F 120 von Stephan, einer Absaugvorrichtung sowie einem Flowmeter als Anschluss für den Beatmungsbeutel ausgestattet. Zudem wurde ein Respiratory Function Monitor sowie ein NIRS-Gerät für die Aufzeichnung im Rahmen von wissenschaftlichen Fragestellungen installiert. Zur Unterbringung des benötigten Equipments wie Maske, Beutel, etc. wurde ein zusätzlicher Korb an der Rückseite angebracht. Für den Transport wurde zudem eine Sauerstoffflasche montiert, sodass unabhängig von einem Wandanschluss gearbeitet werden kann.
Zur Einführung wurde ein schrittweises Vorgehen gewählt. Initial werden Kinder der 32+0/7-34+6/7 SSW an der Nabelschnur versorgt. Schrittweise ist anschließend geplant immer unreifere Kinder zu versorgen. Zur Einführung wurden alle Behandler (Ärzte und Pflege der Neonatologie, Hebammen und Gynäkologen, Anästhesie und Anästhesiepflege) über ihre Bedenken befragt. Neben der vom Hersteller vorgesehenen Schulung erfolgten mehrere interne Simulationen, auf die speziell auf die in der Behandlerstudie erwähnten Bedenken eingegangen wurde. Zudem erfolgt parallel dazu eine Studie auf unserer Wochenstation, die untersucht, ob und in welchem Ausmaß Eltern bei der Erstversorgung ihrer Neugeborenen anwesend sein möchten.
Schlussfolgerung:
Mit den genannten Maßnahmen konnten bereits Kinder mit Hilfe des Trolleys an der Nabelschnur versorgt werden und anschließend auch mit Atemhilfe zum Bonding bei der Mutter verbleiben. Die Rückmeldungen der Eltern sind bislang sehr positiv, da sie die erste Zeit mit ihrem Kind verbringen konnten und nicht unmittelbar getrennt wurden. Optimierungsbedarf besteht aktuell bei Sectiones und Kindern mit niedrigem Geburtsgewicht im Temperaturmanagement, weshalb wir dazu übergegangen sind, alle Kinder in Folie zu versorgen.
12:27 Uhr
P11 - 03:
Alternative innovative solutions of body temperature control in Neonates in low resource settings – implementing the Warmilu Infant warmer at Neonatal Unit at Haydom-Lutheran-Hospital. Outcome and long term benefit compared to local applied methods.
D. Mduma (Haydom, TZ)
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Autor:innen:
D. Mduma (Haydom, TZ)
T. Harbauer (Hamburg, DE)
Introduction: Maintenance of temperature is an essential cornerstone of neonatal survival. Lack of incubators, warming beds and electrical heating devices makes it difficult to preserve the body temperature. Besides Kangaroo Mother Care, innovative non electrical alternative solutions need to be established to improve neonatal survival. The Warmilu is a non electrical Infant Warmer and works as a Baby Sleeping bag with a double layered bottom in which a heat pack is integrated. The heat pack heats up through a manually triggered (click of a metal plate) chemical reaction and creates an internal temperature of 34-35 °C in the sleeping bag. The temperature is maintained for about 6-8 h. The Heat Pack can than be removed and reactivated by simply boiling it in hot water and then cooling it down before reusing it up to a maximum amount of a 100 times. Through the special isolating double layer the newborn is not in direct skin contact with the heat pack.
Aim: Aim of the study is to compare maintenance of skin temperature and body temperature as well as weight gain in neonates kept in the Warmilu or using local methods like blankets and hot water bottles.
Methods: Prospective cohort study design. Neonates below a birth weight of 2 kg will be divided into 2 groups, one control group using cloth blankets and local warming methods the other treatment group using the Warmilu. Rectal temperature of the neonate gets measured prior being put in the Warmilu, than again after 1 , 3 and 6 hours again. Body weight gain gets measured every second day. Additionally to the rectal temperature body surface skin temperature of the neonate in the Warmilu gets measured and captured by a special infrared-camera able to create a thermal image and to calculate the surface temperature of the baby’s skin. Progress (weight gain, growth) of each infant included in the study is observed for 2-3 weeks. The study period is aimed to last 4 -5 Months.
Discussion: Maintenance of body temperature is a key factor for successful weight gain and neonatal outcome. We want to evaluate the effectiveness and safety of the Warmilu-Infant Warmer method in maintaining a stable body temperature in neonates in low resource setting as a non electrical cheap and safe solution. Findings from this study can help to find alternatives to highly risky methods like the use of hot water bottles and boiled water filled gloves to keep the neonates warm. It is not aimed to replace highly efficiant and long term implemented methods like the KMC-Method, but could work as a sufficient addition in places where KMC cannot be performed throughout. Data will be analyzed using SPSS version 20.
12:33 Uhr
P11 - 04:
TOBEN - Time of birth effects on neonates
K. Rondorf (Hamburg, DE)
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Autor:innen:
K. Rondorf (Hamburg, DE)
J. Trah (Hamburg, DE)
S. Böhm (Hamburg, DE)
A. Perez (Hamburg, DE)
D. Singer (Hamburg, DE)
M. Blohm (Hamburg, DE)
TOBEN - Time Of Birth Effects On Neonates
Rondorf, Kim Lea¹; Trah, Julian¹; Böhm, Svea¹; Perez, Anna¹; Singer, Dominique¹; Blohm, Martin¹
¹Clinic for Paediatrics and Adolescent Medicine, Division of Neonatology and Paediatric Critical Care Medicine, University Medical Center Hamburg-Eppendorf (UKE), Hamburg, Germany
Background:
Improving the (short- and long-term) outcome of neonates is an important goal in neonatology, with respect to the further development of children.
Primary care immediately after birth plays an important role in this context.
Past studies have already shown that performance of resident physicians is lower on night shifts than on day shifts. This suggests a higher risk for neonates in primary care and with respect to their future outcome.
In previous studies from Tanzania, Spain and Finland (Mgaya et al. 2017; Solis-Garcia et al. 2022; Karalis et al. 2019) it was shown that primary care outside the core working hours were associated with a higher risk of adverse outcome for neonates.
However, as health care systems in different countries vary strongly in their framework conditions, e.g. length of shifts, experience and number of professional staff, these data will now be collected in a German tertiary care center.
The goal of this study is to investigate the influence of the time of birth of neonates in the context of the German health care system.
Research question:
The present study evaluates whether there is a correlation between the time of birth (core working hours vs. night duty) and the outcome of infants.
Furthermore, it will analyse whether there is a correlation between the circumstances of primary care (emergency vs. elective care) and outcome.
Outcome in this case describes the specific morbidities of neonates, for example cerebral haemorrhage, necrotising enterocolitis, or time of ventilation as well as their neurocognitive and motor performance in early childhood.
Materials and methods:
The study „Time of birth effects on neonates (TOBEN)“ is a retrospective, monocentric,
non-interventional, non-randomized, unblinded observational study.
The data of all patients who were hospitalized in the neonatal intensive care unit of the University Medical Center Hamburg-Eppendorf during the years 2017-2019 will be collected and analysed. The caseload is expected to be about 800 Patients.
Results:
Data assessment is ongoing.
12:39 Uhr
P11 - 05:
Invasive Maßnahmen in einem Neugeborenen-Notarzt-System
N. Mand (Marburg, DE)
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Autor:innen:
N. Mand (Marburg, DE)
E. Klinghammer (Marburg, DE)
K. Mehl (Marburg, DE)
H. Hummler (Marburg, DE)
R. Maier (Marburg, DE)
A. Leonhardt (Marburg, DE)
Hintergrund:
Die Organisation des deutschen Neugeborenen-Notarzt-Systems (sog. Baby-NAW) ist sehr heterogen und hängt stark von lokalen Gegebenheiten ab. Die Anforderungen an das Versorgungsteam und an die Transportsysteme sind in entsprechenden Leitlinien festgelegt [1]. Zur Erlangung der Qualifikation „Neugeborenen-Notarzt“ muss neben der Tätigkeit auf einer neonatologischen Intensivstation (NICU) die Teilnahme an einem entsprechenden Seminar und der Nachweis verschiedener invasiver Prozeduren am Neugeborenen (NG) erfolgen [2]. Auffrischungen dieser medizinischen Fertigkeiten sind nicht vorgesehen.
Fragestellung:
Deskriptive Auswertung der Baby-NAW-Einsätze bzgl. invasiver Maßnahmen zur Etablierung eines kompetenzerhaltenden Schulungscurriculums.
Methoden:
Retrospektive Auswertung aller Baby-NAW-Einsätze, die vom 01.01.2015 bis 30.06.2020 durch die Neugeborenen-Notärzt*innen der Marburger Universitätskinderklinik durchgeführt wurden.
Ergebnisse:
Insgesamt wurden 537 Einsätze ausgewertet, davon 414 (77%) Einsätze bei NG. Das Einsatzziel war in 339/414 (82%) ein Krankenhaus, in 33/414 (8%) ein häusliches Umfeld. Im Median waren die NG bei Eintreffen des Baby-NAW 4,5 Stunden alt (Range: 0 Stunden bis 20 Tage). Das Geburtsgewicht lag im Durchschnitt bei 3238g (Range: 655g bis 4950g). Die häufigsten am NG durchgeführten invasiven Maßnahmen waren die Anlage eines periphervenösen Zugangs (77%) und die endotracheale Intubation (7,4%). Andere invasive Maßnahmen erfolgten selten: Anlage eines Nabelvenenkatheters (NVK) in 1,5% der Fälle, Thoraxdrainage in 0,8%, intraossäre Zugänge in 0,5% und Herzdruckmassage (HDM) in 0,5% der NG.
Diskussion:
Über den periphervenösen Zugang und die endotracheale Intubation hinausgehende invasive Maßnahmen kommen in unserem Neugeborenen-Notarzt-System selten vor. Im Durchschnitt erfolgte in unserem Baby-NAW-System alle 2,3 Monate eine endotracheale Intubation. Die Anlage eines NVKs erfolgte durchschnittlich alle 11 Monate, einer Thoraxdrainage alle 22 Monate und eines intraossären Zugangs bzw. eine HDM alle 33 Monate.
Schlussfolgerung:
Das Curriculum der GNPI zur Erlangung der Qualifikation „Neugeborenen-Notarzt“ spiegelt die tatsächliche Häufigkeit invasiver Maßnahmen in einem Neugeborenen-Notarzt-System adäquat wider. Eine hochfrequente Exposition der erlernten Maßnahmen für den Kompetenzerhalt erfolgt allerdings nicht, daher sind entweder strukturierte Wiederholungsschulungen oder die regelmäßige Tätigkeit auf einer Neugeborenenintensivstation empfehlenswert.
12:45 Uhr
P11 - 06:
Chorangiom als Ursache für Hydrops fetalis
R. Camara (Bonn, DE)
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Autor:innen:
R. Camara (Bonn, DE)
K. Schneider (Bonn, DE)
Hintergrund:
Chorangiome sind die häufigsten Tumore der Plazenta, die in 1% aller makroskopisch untersuchten Plazenten auftreten. Sonographisch werden sie bei 1:3500-1:9000 Schwangeren entdeckt. Sofern sie vaskularisiert sind, weisen sie ab einem Durchmesser von ca. 5cm eine perinatale Mortalität von 35% auf. Durch arterio- venöse Shunts innerhalb der Plazenta kommt es zu fetaler Anämie, intrauteriner Wachstumsretardierung, generalisiertem Hydrops fetalis und fetaler Volumenüberladung mit sekundärer Herzinsuffizienz bis hin zum intrauterinen Fruchttod.
Kasuistik:
Wir berichten über ein weibliches Frühgeborenes, das in der pränatalen Sonographie bei Flankenschmerz der Mutter mit ausgeprägtem Aszites und fetaler Bradykardie auffiel und daraufhin mit 33+2 SSW per Sectio entbunden wurde. Bis dahin unauffälliger Schwangerschaftsverlauf und normale Ultraschallbefunde.
Postpartal zeigte sich ein schwer deprimiertes, blaßlivides Kind mit deutlichen Anasarka und ausladendem Abdomen (APGAR 3/5/7, NA-pH 7,13, Hb 7,4g/dl). Bei stabiler Herzfrequenz aber nicht ausreichend suffizienter Spontanatmung und gemischter Azidose erfolgte im Rahmen der Erstversorgung die Intubation nach Beginn einer Notfalltransfusion.
Im weiteren Verlauf Entwicklung einer pulmonalen Hpertension und Therapie mit iNO, Milrinon, Dobutamin und Noradrenalin bei schwerer Herzinsuffizienz. Bei gutem Therapieansprechen konnten die Kreislauf- wirksamen Medikamente bis zum 4. Lebenstag und die Beatmung am 6. Lebenstag beendet werden. Nach initialer Anurie bestand für drei Tage eine Polyurie. Im Verlauf Normalisierung der anfangs erhöhten Retentionsparameter. Resorption des Aszites und der Anasarka innerhalb der ersten Lebenswoche. Postpartal lag eine IVH I° vor, die sich im Verlauf vollständig resorbierte.
Sämtliche bei Mutter und Kind durchgeführte Diagnostik bezüglich der Genese der Anämie blieb ohne wegweisenden Befund. In der Plazenta fanden sich ein 6 cm großes, reich vaskularisiertes Chorangiom und mehrere, zusammen 73g wiegende ebenfalls vaskularisierte Chorangiome bis 2 cm, welche für die geschilderte Symptomatik ursächlich sein dürften.
Das Kind wurde nach drei Wochen in gutem Allgemeinzustand entlassen. Bei letzter Vorstellung im Alter von 2 Jahren war es altersentsprechend entwickelt und gesund.
Schlussfolgerung:
Das vaskularisierte Chorangiom ist ein seltener, aber potenziell fataler Befund für das Ungeborene.
Bei Verdacht auf einen Plazentatumor ist daher ein engmaschiges gynäkologisches Monitoring und eine frühzeitige Kontaktaufnahme mit einem Perinatalzentrum zu empfehlen. Bei zeitgerechter und optimaler Versorgung ist trotz initial schwerer Symptomatik von einer guten Prognose auszugehen.
12:51 Uhr
P11 - 07:
Twin-Anemia-Polycythemia-Sequence – seltene Komplikation bei monochorialen Mehrlingsschwangerschaften
M. Engelhard (Kiel, DE)
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Autor:innen:
M. Engelhard (Kiel, DE)
A. Longardt (Kiel, DE)
U. Pecks (Kiel, DE)
M. Schrappe (Kiel, DE)
Die spontane Twin-Anemia-Polycythemia-Sequence (TAPS) tritt bei 5% aller monochorialen Mehrlingsschwangerschaften nach der 26. SSW auf. Ursächlich sind dünne arteriovenöse plazentare Anastomosen, die zu einer langsam verlaufenden interfetalen Transfusion mit chronischer Anämie beim Donor sowie normovolämer Polyzythämie beim Akzeptor führen (1; 4). In 2-13% tritt ein TAPS nach inkompletter Lasertherapie bei Twin-Twin-Transfusion Syndrome (TTTS) auf. Per Definition findet sich beim TAPS, im Gegensatz zum TTTS, keine Diskrepanz der Fruchtwassermengen (3; 4). Es besteht eine Hb-Differenz von >8 g/dl sowie eine Retikulozytose beim Donor (3). Die Diagnose kann pränatal bei signifikant differenten Flussgeschwindigkeiten in der ACM beider Feten sowie diskonkordanten Plazentadicken gestellt werden, erfolgt jedoch in 50% postnatal (4). Gestatationsalter, Donor-Status und sonografisches Stadium beeinflussen signifikant die perinatale Mortalität und Morbidität (2).
Wir berichten von Mo-Di-Gemini (36 +6 Schwangerschaftswochen, Zwilling 1 2100g und Zwilling 2 2605g), die per Sectio geboren wurden. Pränatal bestand kein Hinweis auf ein TTTS. In den pränatalen Kontrollen stand die selektive Wachstumsretardierung des einen Feten im Focus. Die Fruchtwassermenge war annährend gleich bei beiden Feten.
Postnatal zeigte sich bei Zwilling 1 eine ausgeprägte transfusionspflichtige Anämie (Hb 6,1 g/dl) sowie eine respiratorische Insuffizienz, die eine Beatmung bzw. Atemunterstützung für eine Woche erforderte. Eine kardiale Belastung bestand nicht.
Der zweite Zwilling dagegen hatte eine symptomatische Polyglobulie (Hb 24,4 g/dl) und eine milde Thrombopenie. Bei diesem Kind traten sowohl Entsättigungen als auch interventionspflichtige Hypoglykämien auf. Weitere Symptome eines Hyperviskositätssyndroms bestanden nicht.
Beide Zwillinge entwickelten sich im Verlauf dem Gestationsalter entsprechend.
Aufgrund des postnatalen Verlaufs ist hier von einem pränatal nicht erkannten TAPS auszugehen. Grundsätzlich sollte bei monochorialer Mehrlingsschwangerschaften auch bei fehlenden Hinweisen auf ein TTTS pränatal eine engmaschige Kontrollen der cerebralen Flussgeschwindigkeiten erfolgen (3;4) um auch diese seltenere Variante des TTTS pränatal nicht zu übersehen und auf die möglichen Symptome des TAPS bei den Kindern postnatal vorbereitet zu sein.
12:57 Uhr
P11 - 08:
Kongenitale Kniegelenksluxation nach Frühgeburtlichkeit bei Oligohydramnion
J. Mohn (Dresden, DE)
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Autor:innen:
J. Mohn (Dresden, DE)
F. Thielemann (Dresden, DE)
M. Rüdiger (Dresden, DE)
B. Seipolt (Dresden, DE)
Hintergrund
Ein Oligohydramnion ist definiert durch eine Fruchtwassermenge < 500 ml. Ursächlich können ein vorzeitiger Blasensprung, eine Plazentainsuffizienz oder eine reduzierte Urinausscheidung durch Fehlbildungen der Ausscheidungsorgane (z.B. Nierenagenesie, Urethralklappe) des Fetus sein. Folglich kann es zur Entstehung einer Lungenhypoplasie kommen, welche u.a. ursächlich für eine persistierende pulmonale Hypertonie sein kann. Weitere mögliche Folgen sind Extremitätenfehlstellungen (z.B. Klumpfuß) aufgrund einer mangelhaften Bewegung des Kindes und Zwangshaltung. Wir berichten über ein Frühgeborenes der 32. Schwangerschaftswoche (SSW), welches bei unaufhaltsamer Wehentätigkeit und Verdacht auf Amnioninfektionssyndrom geboren wurde. Klinisch imponierte eine pränatal nicht bekannte kongenitale Kniegelenksluxation. Anamnestisch war ein Oligohydramnion seit der 16. SSW bekannt. Bei drohendem Anhydramnion erfolgte in der 19. SSW die Fruchtwasserauffüllung mittels Amniozentese.
Klinischer Verlauf
Das Frühgeborene kommt nach Notsectio in ITN schlaff ohne Atemantrieb über die Waage auf die Erstversorgungseinheit. Nach initialem Blähmanöver und IPPV erfolgte die Intubation und Surfactantgabe. Bei suffizient erscheinender Spontanatmung erfolgte die Extubation ans CPAP. Die respiratorische Anpassung gelang gut und durch einmalige Inhalation mit Iloprost kam es zu einem raschen SpO2-Anstieg. Überraschend war eine ausgeprägte Fehlstellung des rechten Beines mit ca. 180° rotierter Position im Kniegelenk. Es erfolgte am 2. Lebenstag (LT) das Anbringen einer Oberschenkelgipslonguette in Streckstellung für 24 Stunden durch den Kinderorthopäden. Zwischenzeitlich musste die orthopädische Therapie bei neonatalen Komplikationen pausiert werden. Nach Stabilisierung des Allgemeinzustands erfolgte am 13. LT die Neuanlage der Gipslonguette mit gradueller manueller Reposition bis zum Erreichen der kompletten Reposition des rechten Kniegelenks mit > 30° Knieflexion. Es folgten täglich Neuanlagen. Im Verlauf war erstmals eine aktive Streckung & Beugung im Knie nachweisbar & eine manuelle Redression bis maximal Null-Stellung möglich. Im weiteren Verlauf kam es erneut zur Verzögerung der orthopädischen Therapie bei Sepsis mit lebensbedrohlicher Verschlechterung.
Zusammenfassung
Wir berichten über eine seltene Komplikation eines seit der 16. SSW bestehenden Oligohydramnion. Die kongenitale Kniegelenksluxation ist eine seltene Deformität, welche isoliert oder in Rahmen von Syndromen auftritt. Durch frühzeitige konservative Therapie mittels Gipsredression ist die Prognose günstig. Bei Therapieresistenz kann man operativ eine Reposition des Kniegelenks erreichen. Erschwerend ist in unserem Fall die Einhaltung der orthopädischen Therapie bei einem kleinen, vulnerablen Frühgeborenen. Aufgrund postnataler Komplikationen mit intermittierend lebensbedrohlicher Verschlechterung musste die orthopädische Therapie mehrfach unterbrochen werden.
13:03 Uhr
P11 - 09:
Faktor-X-Mangel als Ursache einer Nabelstumpfblutung bei einem Neugeborenen
L. Wolf (Nesselwang, DE)
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Autor:in:
L. Wolf (Nesselwang, DE)
L. Wolf¹, T. Lothes¹, I. Scheid¹, O. Götz¹, Martin Olivieri², H. Juenger¹
1 Klinik für Kinderheilkunde, Jugendmedizin und Neonatologie am Klinikum Kempten, Klinikverbund Allgäu, Kempten, Deutschland
2 Pädiatrische Hämostaseologie, Kinderklinik und Poliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital, LMU-Klinikum, München, Deutschland
Hintergrund: Der Faktor-X-Mangel ist eine seltene autosomal-rezessive Erkrankung und führt bei schwerer Ausprägung typischerweise zu Nabelstumpfblutungen [1].
Kasuistik: Ein 8 Tage altes männliches Neugeborenes wurde im pädiatrischen Schockraum bei Nabelstumpfblutung vorgestellt. Mit einer nichtmessbaren International Normalized Ratio (INR) und einer verlängerten aktivierten partiellen Thromboplastinzeit (aPTT) (> 130,9 s) zeigten sich hochpathologische Werte bei den Gerinnungsglobaltests. Bei einem Hämoglobinwert von 7,7 g/dl erfolgte die Transfusion eines Erythrozytenkonzentrats (20 ml/ kgKG). Aufgrund der pathologischen Werte für Quick und aPTT erhielt der Junge 1 mg Konakion i.v. und 10 ml/kgKG Fresh Frozen Plasma (FFP). Weitere Blutungslokalisationen konnten mittels Schädel- und Abdomensonographie ausgeschlossen werden. Die Bestimmung der Einzelfaktoren erbrachte die Diagnose eines schweren Faktor-X-Mangels (Faktor-X-Aktivität 2 %).
Zur Weiterbetreuung erfolgte die Verlegung ins hämostaseologische Zentrum der Universitätskinderklinik. Zum Transport erhielt der Junge ein Prothrombinkomplexkonzentrat (PPSB). Bei schwerem angeborenen Faktor-X-Mangel erfolgte dort die Initiierung der weiteren Therapie mit Substitution eines Faktor-X-Konzentrats (Coagadex®) an jedem zweiten Tag, um eine gute Wundheilung im Bereich des Nabelstumpfes zu erreichen. Die Blutungsprophylaxe erfolgte weiter mit 125 IE/ kgKG i.v. einmal/Woche. Darunter traten bislang keine weiteren Blutungen auf.
Schlussfolgerung: Bei Nabelstumpfblutung muss differentialdiagnostisch an einen Faktor- XIII-Mangel, Faktor-X-Mangel oder eine Afibrinogenämie gedacht werden. Beim Faktor XIII-Mangel sind anders als in unserem Fall typischerweise die Globaltests der Gerinnung normwertig [1]. Das Fibrinogen lag bei dem berichteten Patienten ebenfalls im Normbereich.
Der angeborene schwere Faktor-X-Mangel, eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, betrifft 1:500.000 bis 1:1.000.000 Neugeborene. Die Therapie besteht derzeit in der lebenslangen, regelmäßigen Substitution eines Faktor-X-Konzentrats. [2, 3].