Autor:innen:
K. Zimmermann (Regensburg, DE)
S. Rusch (Regensburg, DE)
S. Schmid (Regensburg, DE)
M. Müller-Schilling (Regensburg, DE)
Einführung
Die Sarkoidose ist eine entzündliche Multisystemerkrankung mit unklarer Ätiologie, die durch die Aktivierung von Makrophagen charakterisiert ist. Der Hauptmanifestationsort ist die Lunge, gekennzeichnet durch epitheloidzellige, nicht verkäsende Granulome. Hepatische Manifestationen treten in 10-65% der Fälle auf. Die Patienten zeigen sich häufig asymptomatisch, bei symptomatischen Verläufen zählen unspezifische Symptome wie Fatigue, abdominelle Schmerzen, Fieber, Gewichtsverlust sowie Ikterus oder Pruritus zu den häufigsten Symptomen. Auch schwere Verläufe mit Entwicklung von chronischer Cholestase, portaler Hypertension, Budd-Chiari-Syndrom oder Leberzirrhose sind möglich, unter Umständen mit Indikation zur Lebertransplantation. Aufgrund der Vielfalt des klinischen Erscheinungsbildes ist anzunehmen, dass die hepatische Sarkoidose unterdiagnostiziert ist.
Material und Methoden
Aus einer Kohorte von 141 Patienten mit Sarkoidose der ICD-Diagnosecodes D86.0, D86.1, D86.2, D86.3, D86.8, D86.9 und K77.8 wurden 30 Patienten mit klinisch und/oder histologisch nachgewiesener Leberbeteiligung identifiziert. Erfasst wurden Geschlecht, Alter, Organbeteiligung, Symptome, Ergebnisse von Bildgebung und Histopathologie der Leber, Laborwerte, leberbezogene Komplikationen sowie die Therapie der Patienten zum Zeitpunkt der Erstdiagnose, nach drei Monaten und nach einem Jahr. Patienten mit bestehenden Differentialdiagnosen für granulomatöse Lebererkrankungen wurden ausgeschlossen.
Ergebnisse
Unter den Patienten mit hepatischer Sarkoidose waren 60% (n=18) weiblich und 40% (n=12) männlich. In 73,3% (n=22) waren 2-4 Organe durch die Sarkoidose betroffen, während 10% (n=3) eine isolierte hepatische Sarkoidose aufwiesen. 17,9% der Patienten waren asymptomatisch, während bei symptomatischen Patienten Fieber (28,6%) und Gewichtsverlust (21,4%) am häufigsten auftraten. In der Bildgebung zeigte sich am häufigsten eine Steatosis hepatis (40,7%), in 22,2% der Fälle lagen noduläre Läsionen vor. Laborchemisch zeigte sich ein cholestatisches Muster, während Transaminasenerhöhungen deutlich seltener und weniger ausgeprägt auftraten. Die Therapie bestand überwiegend in der Verabreichung von Glucocorticoiden (58,1%), während 35,5% der Patienten keine medikamentöse Therapie erhielten.
Schlussfolgerung
Für Patienten mit Sarkoidose ohne Lebermanifestation ist die Bestimmung der AP als Screening für eine hepatische Sarkoidose empfohlen. Bei Patienten mit Sarkoidose und auffälliger Bildgebung der Leber oder erhöhten Leberwerten sollte eine Abklärung hinsichtlich einer hepatischen Sarkoidose durchgeführt werden. Häufig ist keine Therapie notwendig, da eine Sarkoidose der Leber oftmals selbstlimitierend oder nicht-progredient verläuft. Sofern eine Therapieindikation besteht, kommen Glucocorticoide oder andere Immunsuppressiva zur Anwendung, bei Patienten mit cholestatischer Symptomatik auch UDCA.