Autor:innen:
S. Arndt (Magdeburg, DE)
C. Wex (Magdeburg, DE)
I. Häusler (Magdeburg, DE)
D. Jechorek (Magdeburg, DE)
H. Krause (Magdeburg, DE)
C. March (Magdeburg, DE)
U. Barth (Magdeburg, DE)
Z. Halloul (Magdeburg, DE)
F. Meyer (Magdeburg, DE)
Das Kasabach-Merritt-Syndrom(KMS) umfasst das Auftreten von Hämangioendotheliomen (Riesenhämangiome mit darin ablaufenden Thrombosierungen, zur Thrombozytopenie führend), die mit einer Verbrauchskoagulopathie einhergehen.
Ziel: Basierend auf i) selektiv eruierten Referenzen der aktuellen themenbezogenen medizinisch-wissenschaftlichen Literatur und ihren Empfehlungen sowie ii) eigenen klinischen Managementerfahrungen aus dem abdominalchirurgischen Alltag, soll der spezifische Kasus einer elektiven Cholezystektomie(CCE) bei KMS mittels wissenschaftlichem „Case report“ beispielhaft umrissen werden.
Methode: Wissenschaftl. Fallbericht
Ergebnisse: Kasuistik (Patienten-, Befund- & Therapie-spezifische Charakteristika)
Anamnese: Bekanntes KMS des linken Arms und oberen Thoraxapertur, rezidivierende Thrombophlebitiden - linker Arm und Thoraxvenen, Z.n. GI-Blutung bei Mallory-Weiss-Syndrom 2006, chronische Anämie bei Vitamin-B12-Mangel, Typ-A-Gastritis, Z.n. Blutungskomplikationen nach Zahnextraktionen/offen-chirurgischer Appendektomie 1962/Sectio caesarea 1968 mit Massentransfusion (60 EK’s), intraabdominelle Verwachsungen, Hypothyreose, beginnende Leberzirrhose.
Symptomatologie: Typisch für Cholezystolithiasis(CCL)
Diagnostik: Nativsonografisch CCL, Zirrhose nicht bestätigt im Fibroscan. Intravasale Gerinnungsaktivierung mit erhöhten Prothrombinfragmenten, D-Dimeren und verminderter Antiplasmin-Konzentration. Gesteigerte Fibrinolysekapazität. Aktuell keine sekundäre Thrombozytopenie oder Faktor-XIII-Verminderung. Ebenso normwertige Fibrinogenkonzentration. Kein Hinweis auf das Vorliegen eines erworbenen von-Willebrand-Syndroms.
Diagnose: Chronisch-fibrosierende Cholecystitis bei CCL und stattgehabter akuter Cholecystitis (3 Monate zuvor) mit Op-Indikation.
Therapie: Laparoskopische CCE ohne Revision der Gallenwege und Oberbauchadhäsiolyse (Histologie: Chronisch-fibrosierende Cholecystitis mit Gallenblasenwandverdickung ohne Anhalt für Malignität) unter perioperativer Antibiotikaprophylaxe sowie Plavix-Pausierung über 7 d präoperativ, „Bridging“ mit kurz wirksamem reversiblen Aggregationshemmer (Clexane 1x40 mg s.c.; Sanofi-Aventis, Frankfurt/Main, Germany), 1 h präoperativ 15-20 mg/kg KG Cyclocapron i.v. (Pfizer Pharma PFE GmbH, Berlin, Germany), nochmalig 6-8 h danach; dann 500 mg Cyclocapron 6-stündlich bis einschließlich 3. POD. Intraoperativ: Sichtbar gestaute Venen, jedoch nicht im unmittelbaren Op-Feld (Gallenblasenbett der Leber und Calot’sches Dreieck).
Outcome: Unauffällig, keine (Blutungs-)Komplikationen.
Schlussfolgerung: Bei anstehender operativer Versorgung ist der Eingriff sorgfältig zu planen (insbesondere unter elektiven Kautelen) hinsichtlich der Hämangiomausdehnung und der Tangierung des potenziellen Op-Feldes bzw. einer Prüfung von Alternativoptionen des Vorgehens (Zugangslokalisation, offen/laparoskopisch etc.), um intra-/postoperativ Blutungskomplikationen bestmöglich für die Wahrung einer hohen Patientensicherheit zu vermeiden.